先天性非溶血性黃疸

患者主要為兒童、青少年，主要表現為清膽紅素低於102.6μmol/L，一般小於51.3μmol/L，有晝夜或季節性波動,可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區不適、消化不良等。有時患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外，無異常體征，肝脾常不腫大。

先天性非溶血性黃疸，病因：目前多數人認為由於遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力不足影響非結合膽紅素在肝細胞內結合反應的正常進行以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷。

先天性非溶血性黃疸，治療一般不需要特殊治療但是應注意避免導致黃疸加重的誘因苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥格魯米特(導眠能)氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周後血清間接膽紅素會降至正常其機制可能為膽紅素廓清加速(由於酶誘導)和膽紅素轉換率減低但僅有暫時性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸轉移酶的活力而促進肝細胞的結合功能以降低高非結合膽紅素血症原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶減少膽紅素生成但其對本病的價值尚待證明，先天性非溶血性黃疸，先天性非溶血性黃疸為非溶血性、非結合性膽紅素血症所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。

先天性非溶血性黃疸，先天性非溶血性黃疸由於遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力不足影響非結合膽紅素在肝細胞內結合反應的正常進行以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷先天性非溶血性黃疸，目前多數人認為由於遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活力不足影響非結合膽紅素在肝細胞內結合反應的正常進行以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細胞對非結合型膽紅素的攝取和結合功能的雙缺陷，

先天性非溶血性黃疸，本病無特殊預防方式，早期發現早期治療，這類病人除黃疸外症狀不多，其他肝功能也正常，50％病人可有肝腫大，目前沒有藥物可以治療，病人壽命不低於正常人，需病人養成良好的生活習慣，同時用藥需在醫生指導下使用。一般不需要特殊治療。但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。良性疾病，良性經過，預後良好。