骨髓纖維化

骨髓纖維化(簡稱髓纖)，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。和再障關係不大，需要積極治療。病程進展緩慢，病程長短不一，1-20年不等，多數在5年左右，5年生存率達50%以上，存活10年以上者將近20%。

骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。

骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”，“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾，其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現幹抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。

骨髓纖維化其病大多隱匿，進展緩慢，許多病人常于症狀出現數月或數年後才確診，最多見的為疲乏，體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀，起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大，代謝亢進，貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀，其臨床表現主要有：1) 脾，肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%，偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現，有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程，由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫，脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力，體重減輕，怕熱，多汗等症狀，食欲一般或減退，晚期消瘦尤為明顯。3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白，疲乏，無力，體力活動後氣促，心悸等症狀較明顯。4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀，晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。5) 其他少數病人可有不明確的骨痛，很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生) 1.人參燉瘦肉紅參或西洋參10克，瘦豬肉少許，加水200ml，文火燉2小時，加鹽少許食用,大補元氣。 2.烏雞燉枸杞：幹烏雞半隻，枸杞子10克，加水300ml，生薑2片，文火燉2小時，加鹽少許食用。3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生薑2片，羊肉50克，文火燉2小時，加鹽少許食用。 4.黑豆塘虱湯：黑豆一小把，炒香，生薑2片，塘虱魚1條，洗淨，加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。 5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g黑豆一小把,生薑2片，羊肉50g,文火燉2小時，加鹽少許食用。骨髓纖維化患者吃什麼對身體好? 1、加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。 2、可適當多進補腎、養血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。 骨髓纖維化患者吃什麼對身體不好? 1、要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。 2、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食。

一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。MF主要病理改為骨髓纖維化及脾，肝淋巴結的髓外造血，骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生，紅，粒，巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯，脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構，造血細胞占70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生，骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成，各個散在造血區域被由網狀纖維，膠原纖維，漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。3) 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期，以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%，纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少，此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分佈增加。