急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生於任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組的定義，是急性或亞急性起病的伴有腦病（行為異常或意識障礙）表現的、影響中樞神經系統多個區域的首次發生的脫髓鞘疾病。典型的是單相病程，預後良好，復發型和多相型要注意與多發性硬化鑒別。分子類比假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支援這一理論，分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞啟動，但不足以使其耐受；動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢性或復發緩解型的腦脊髓炎。

是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 ，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1。疫苗接種後的發病率為： 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接種後發病率最高 。發生是年齡相關的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童髓鞘發育不成熟或免疫應答與成人不同有關。醫源性因素也可導致發生，如腎移植、應用腦組織提取物、試驗治療42疫苗，在42疫苗試驗過程中，6%的患者出現，而安慰劑組未出現。，

主要病理改變為大腦、腦幹、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，並有散在膠質細胞增生。中樞感染作為觸發因素的假說，中樞神經系統感染後繼發自身免疫反應，感染造成血腦屏障破壞，導致中樞相關的自身抗原釋放入血，經淋巴器官加工處理，打破T細胞的耐受，導致針對中樞的變態反應。

多發生在病毒感染後的2天到4周，少數發生在疫苗接種後，部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感覺障礙（2-3%），言語障礙（5-21%），並且多伴有意識障礙；發熱和腦膜刺激征亦常見，繼發於腦幹損害或意識障礙的呼吸衰竭發生率為11-16%。較其它中樞神經系統脫髓鞘病更容易出現周圍神經病，在成人患者較突出，超急性變異型，表現為急性、快速進展的、暴發性炎性出血性白質脫髓鞘，多在1周內死於腦水腫，或遺留嚴重後遺症。

甲強龍的使用方法：20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d，靜點3-5天，繼之以強的松1-2mg/kg/d口服1-2個星期，隨後逐漸減量，4-6周停用，若激素減量時間小於3周，將增加復發的風險。研究發現，復發的患者激素使用的平均時間為3.2周，而未復發者的激素使用時間為6.3周 。若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IVIG是二線治療藥物，IVIG的使用方法：2g/kg（總量），分2-5天靜點。血漿交換：主要是對體液免疫產生調節作用，可清除病理性抗體、補體和細胞因數，用於對激素無反應的急性暴發性脫髓鞘疾病，隔日進行5-7次交換，副作用有貧血，低血壓、免疫抑制和感染等。其他免疫抑制劑，如環磷醯胺，僅有用於成人激素無反應的患者。