問題
【兒科】
【歸檔】 16年04月08日
肝豆狀核變性
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肝豆狀核變性病主要病機為先天稟賦不足導致銅毒內聚導致的。以驅銅藥物為主,驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡合劑,能強力促進體內銅離子排出,如青黴胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
中藥治療:大黃、黃連、薑黃、金錢草、澤瀉、三七等由於具有利尿及排銅作用而對wD有效,少數患者服藥後早期出現腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD,效果常不滿意,中西醫結合治療效果會更好。可以用於症狀前患者、早期或輕症患者、兒童患者以及長期維持治療。對於有嚴重脾功能亢進者可行脾切除術,嚴重肝功能障礙時也可以考慮肝移植治療。