血友病的症狀

1血友病根據缺乏凝血因數的程度不同，表現也略不同。輕型血友病可以完全沒有臨床表現，只是在手術、嚴重外傷時才出現表現。2重型血友病大多數在幼兒期（開始爬或學走路時）出現輕微外傷部位血腫。3如果有家族史，或外傷後出血不止等，應到當地綜合性醫院血液科進一步檢測，明確診斷，早期預防，避免致殘。

由於患者血漿中缺乏某種凝血因數,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多.內出血一般發生在關節,組織和肌肉內部.當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命. 關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節,肘關節和踝關節.血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走.淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾. 由於每個凝血因數的基因都是一串複雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因數的活性水準也不同,據此可將血友病患者分為重型,中型和輕型. 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因數的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血.關節出血很普遍. 中度血友病患者的因數活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷.關節出血一般在外傷後發生. 輕度血友病患者的因數活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術,拔牙或嚴重外傷後出血不止.關節出血較少.

一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等. 二,替代療法. （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數.故對嚴重出血,必須用因數Ⅸ濃縮劑. （二）冷沉澱物：所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍乾燥存於－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應於1小時之內輸完. （三）中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床. （四）凝血酶原複合物濃縮劑. 三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素. 四,腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用. 五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用. 六,達那唑.. 七,避免創傷或較重的體力活動.儘量避免注射和手術.

比較通俗比較好判斷的幾點：1.受傷後血很難止住、2.鈍傷（撞上、扭傷、被掐）很容易出血淤青，並且迅速鼓起，持續多天甚至一周不能消除。3.關節會自發性內出血，伴隨劇疼。4.如果有血友病家族史，儘快到鄰近的血友病治療中心進行檢查，很簡單只需要抽取血液做一個凝血檢驗就能判斷。

出血為本病主要的表現。輕型和亞臨床型患者出血輕微;中間型患者起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血;重型患者常在2歲以前就出血，患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血 出現症狀要及時醫治，找一家正規醫院檢查治療，不要盲目用藥，必要時可以試試中醫