血友病乙飲食指南？血友病乙飲食指南？血友病乙有些什麼症狀？

血友病是一組先天性凝血因數缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因數Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因數Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因數Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多見,約為血友病乙的七倍.[臨床表現] 自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱,腎,肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命. 關節病變主要表現為腫痛,反復出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能.治療 一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等. 二,替代療法. （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數.故對嚴重出血,必須用因數Ⅸ濃縮劑. （二）冷沉澱物：所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍乾燥存於－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應於1小時之內輸完. （三）中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床. （四）凝血酶原複合物濃縮劑. 三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素. 四,腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用. 五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用. 六,達那唑.. 七,避免創傷或較重的體力活動.儘量避免注射和手術. 八,禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草藥亦應避免. 九,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因數水準.

每一累及的家族的臨床表現不同,但同一家族中的患者缺乏的因數水準基本相似.血友病乙的臨床表現與血友病甲相同.輕型較多見,有的病人直到小手術或拔牙後出血不止,作進一步檢查時才被發現. 血友病甲血漿 FⅧ:C活性測不到的患者常有嚴重的“自發”出血,該病的出血大多為創傷後出血,只是創傷極輕微而未被注意,因而似乎是“自發”出血.出血部位常在較深的組織,包括關節,肌肉,腦,腹膜後血腫,出血深部腫脹及疼痛是主要的症狀.血腫可引起組織壞死,外周神經病變,福爾克曼氏缺血性攣縮,關節畸形等症狀.嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷. 若在中年後才首次發病的嚴重血友病,缺乏家族史,則應進一步測定獲得性FⅧ抗體,並除外血管性假血友病,曾有報導漿細胞或淋巴細胞性疾病,免疫性疾病可伴發FⅧ抗體,如類風濕性關節炎,聖路易腦炎(SLE) 潰瘍性結腸炎,單克隆γ球蛋白病和產後狀態 皰疹樣皮炎等. 偶有一些報導抗因數Ⅷ抗體發生在無基礎疾病或藥物史的患者.輕度血友病患者,血漿有 5～50 ％因數活性,可以正常生活,至嚴重外傷後才有出血表現.篩選試驗可以正常或正常低限.中度血友病者,血漿有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因數活性,常有自發性出血和小損傷後的過度出血,若發生嚴重外傷雖不一定合併深部出血,亦應該及時就醫,嚴重患者 血漿因數活性