什麼是假性血友病

血小板型假性血管性血友病，其特點為出血症狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少，由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點，但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸注少量冷沉澱，以補充適量vWF，改善患者的出血症狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板。

血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因數Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因數Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因數Ⅷ相關抗原即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因數Ⅷ瑞斯托酶素輔因數減少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因數，是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因數，由於本病缺乏這種因數以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血症狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以後才出現臨床症狀。本病的出血症狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。