口腔尋常型天皰瘡
口腔尋常型天皰瘡是一類嚴重的、慢性黏膜-皮膚自身免疫性大皰性疾病。口腔是其較早出現病損的部位,一般和自身免疫因素與病毒感染有關。起皰前常先有口幹、咽幹或吞咽時刺痛等症狀。口內黏膜出現1~2個或廣泛發生的大小不等的水皰,皰壁薄而透明,水皰易破,遺留不規則的糜爛面,表面有殘留的皰壁。若撕去皰壁,常可無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜,並遺留下一鮮紅的創面,這種現象稱為揭皮試驗陽性。在糜爛面的邊緣處插入探針,探針可無痛性進入黏膜下方,這是棘層松解的現象,具有診斷意義。病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。繼發感染則病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽困難,有非特異性口臭,淋巴結腫大,唾液增多並帶有血跡。皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。建議患者及時去公立的大醫院治療為好。
口腔尋常型天皰瘡治療建議:1. 支持療法:高蛋白、高維生素飲食,進食困難者可靜脈補充,全身衰竭者可少量多次輸血。2. 腎上腺皮質激素:首選藥物。輕者,潑尼松的起始量為20~40mg/d;重者,起始量60~100mg/d。待病情明顯緩解,病損大部分癒合後潑尼松即可遞減,直到每天5~15mg維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法。即短期內靜脈給予大劑量腎上腺皮質激素。3. 免疫抑制劑:如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少後者的用量,降低副作用的目的。4. 非固醇類抗炎藥如沙利度胺和羥氯喹對激素的順利減量和加強療效有一定作用。5. 抗生素:長期應用激素應注意加用抗生素以防止併發感染,激素和抗生素聯合使用時要防止念珠菌感染。6. 血漿置換法:病情嚴重、血清高滴度抗體進展期患者或激素療效不佳者可使用該法以去除自身迴圈抗體,緩解病情。7. 局部用藥:口內糜爛疼痛者,在進食前可用1%~2%丁卡因液塗搽,用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑,可促使口腔糜爛面的癒合。