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【小兒眼科】
【歸檔】 16年04月07日
先天性視網膜色素變性的治療方法
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先天性視網膜色素變性是一種進行性、遺傳性、營養不良性退行性病變,主要表現為慢性進行性視野缺失,夜盲,色素性視網膜病變和視網膜電圖異常,最終可導致視力下降,這個是遺傳性疾病,其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與X性連鎖隱性三種,以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小,雙基因和線粒體遺傳也有報導,生物化學研究發現氨基乙磺酸缺乏可引起貓產生視網膜色素變性,氨基乙磺酸是一種含硫氨基酸,在視網膜中含量很高,有可能是一種神經介質因數,起保護作用,銅、鋅和維生素A異常也可能與RP發病有關,也有越來越多的證據表明體液免疫和細胞免疫參與RP的發病,Brinkman發現視網膜色素上皮變性患者的淋巴細胞可被牛的視網膜視杆細胞外節盤和人類可溶性視網膜抗原啟動,其他的免疫系統異常包括T淋巴細胞減少,免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水準升高,Hooks發現RP患者外周淋巴細胞缺乏產生γ-干擾素的能力,因此認為RP可能是一種自身免疫性疾病,
先天性視網膜色素變性的治療建議:1.一般血管擴張劑及視神經、視網膜營養藥,2.中醫中藥主要是活血化淤、補腎明目類,3.組織療法及微量元素補充,4.基因治療對嚴重的視網膜色素上皮變性已有研究,5.手術治療比如肌肉移植和色素上皮移植,療效不甚明顯,對RP的併發症如白內障和青光眼的手術治療,6.人工視網膜或者人工視覺的研究,