小兒腎病綜合征臨床特點

先天性腎病綜合征是指小兒生後3個月內發病的腎病綜合征，患兒常在出生時或出生後3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理變化、預後等與年長兒或成人患者不同，其臨床表現主要有特殊外貌、蛋白尿、生長發育落後等。

水腫 NS的水腫程度輕重不一，以組織疏鬆及體位元低處為明顯，水腫隨著重力作用而移動，久臥或清晨以眼瞼，後頭部或骶部水腫為著，起床活動後則以下肢水腫明顯，嚴重者全身水腫，陰囊水腫或胸膜腔和腹腔積液，甚至心包積液，高度水腫時局部皮膚發亮，皮膚變薄，甚至出現白紋(多見於腹部，臀部及大腿)，皮膚破損則組織液漏溢不止，漿膜腔積液往往產生壓迫症狀，如胸悶，氣短或呼吸困難，胸，腹水往往呈乳白色，含有乳化脂質，蛋白含量很少(為1～4g/L)，比重低於 1.016，Rivalta試驗陰性，為漏出液，水腫程度與病情及病變嚴重性無關，雖與低白蛋白血症有關，但不呈密切相關，微小病變型NS往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎出現NS時以下肢中度水腫為常見，水腫是腎小球疾病過程中的某一階段的突出表現，部分病人經數月或1～2年可自行消退，水腫程度往往受鈉鹽攝入量的影響，在水腫出現之前及水腫時尿量減少。