左心室肥厚性心肌病無梗阻

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵.根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄. 肥厚型心肌病有什麼症狀 本病男女間有顯著差異,大多在30－40歲出現症狀,隨著年齡增長,症狀更加明顯,主要症狀有①呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難.②心絞痛;常有典型心絞痛,勞力後發作.胸痛持續時間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重.③暈厥與頭暈;多在勞累時發生.血壓下降所致,發生過速或過緩型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈.④心悸;患者感覺心臟跳動強烈,尤其左側臥位更明顯,可能由於心律失常或心功能改變所致.肥厚型心肌病需要做哪些檢查 （一）X線檢查：心臟大小正常或增大,心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,壓力階差越大,心臟亦越大.心臟左心室肥厚為主,主動脈不增寬,肺動脈段多無明顯突出,肺淤血大多較輕,常見二尖瓣鈣化. （二）心電圖：由於心臟缺血,心肌複極異常,ST－T改變常見,左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見,可能由於室間隔肥厚與心肌纖維化而出現Q波,本病也常有各種類型心律失常. （三）超聲心動圖：是一項重要的非侵入性診斷方法.主要表現有①室間隔異常增厚,舒張期末的室間隔厚度＞15mm.②室間隔運動幅度明顯降低,一般≤5mm.③室間隔厚度／左室後壁厚度比值可達1.5-2.5:1,一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義.④左心室收縮末內徑比正常人小.⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小.⑥二尖瓣收縮期前向運動,向室間隔靠近,在第二心音之前終止.⑦主動脈收縮中期關閉.以上7項應綜合分析,方能得出正確結論,應注意高血壓病,甲狀腺機能低下,均可引起類似表現. （四）心導管檢查及心血管造影：心導管檢查,左心室與左心室流出道之間出現壓力階差,左心室舒張末期壓力增高,壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關.心血管造影,室間隔肌肉肥厚明顯時,可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義.如何治療 肥厚型心肌病發展緩慢,預後較好,但由於心律失常,可致猝死,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.劑量：10mg口服,每日3次.可逐漸增加,最大可達480mg/日.也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒張功能,應注意觀察血壓,以防血降得過低. 外科手術治療：壓力階差＞60mmHg,藥物治療無效者,可手術治療.可行肥厚肌肉切除術.合併嚴重二尖瓣關閉不全者,可做二尖瓣置換術. 長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關,屬於常染色體顯性遺傳.在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30—55%左右,而其他40—50%卻無遺傳家族史.有認為這一部分病人可能屬於亞臨床型,如通過基因分析則可以證實. 有關肥厚性心肌病的治療進展 1,內科治療： 長期以來肥厚性心肌病的藥物治療主要是應用 （1）鈣阻滯劑：應用長效緩釋劑如維拉帕米,硫氮卓酮長期治療,可以使病情緩解,或進展減慢.國外報導一組病人連續治療14年仍然有效. （2）β阻滯劑. （3）莨菪堿類：調微一號（即克朗寧,冠脈蘇）長期服用也有一定效果.但青光眼或有嚴重前列腺肥大時不用,我所十餘年來使用此藥或與鈣阻滯劑合用,或交替使用,療效很好.對有頻發室性心律失常也可使用胺碘酮服用,或埋存DDD起搏器有良效. 2,外科治療： （1）如為梗阻型,心腔內壓力階差>30mmHg,可考慮將室間隔肥厚心肌切除,療效好,國外報導死亡率僅有2—3%. （2）如有明顯二閉,也可進行人工瓣膜置換術. （3）如有充足供心來源,本病中晚期患者也可進行心臟移植術.[編輯本段]肥厚型心肌病用藥注意 對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前,後負荷的藥的,以免加重心室內梗阻.洋地黃加強心肌收縮力,也可加重左室流出道梗阻,進一步降低心排血量,故亦慎用.對合併心絞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用. 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵.根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄. 對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前,後負荷的藥的,以免加重心室內梗阻.洋地黃加強心肌收縮力,也可加重左室流出道梗阻,進一步降低心排血量,故亦慎用.對合併心絞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用.阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內梗阻,緩解症狀,常有一定療效.應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現噁心和頭等不良反應,需囑患者勿隨便停藥,續用後症狀可逐漸消失.用藥宜從小量開始,加量不宜過快,護理中注意觀察不良反應,如心律失常和體位性低血壓等,一旦發現應立即通知醫生予以處理. 肥厚型心肌病伴有的症狀及治療： 1,心力衰竭的治療：對伴有嚴重心力衰竭症狀的肥厚型心肌病患者,可在應用受體阻滯藥或維拉帕米的基礎上適當加用利尿藥,以改善肺淤血症狀,但因存在心臟舒張功能異常,應注意避免過度利尿,影響心室充盈. 2,房顫的治療：約20%的成人患者可合併房顫,是肥厚型心肌病的重要併發症,亦為導致血栓性栓塞,心力衰竭與死亡增加的原因之一;此外,房顫時過快的心室率可降低心室的舒張期充盈,減少心排量,從而導致本病惡化,故應積極治療.房顫一旦發生應立即複律,或至少控制心室率,以改善多數患者的症狀.胺碘酮對恢復及(或)維持竇性心律是有效的,受體阻滯藥或維拉帕米亦可有效控制心室率.此外,對慢性房顫或反復陣發性房顫患者還應予以抗凝治療.

肥厚性心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特徵，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。根據左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。許多患者有心悸、胸痛、勞累性呼吸困難。本病的治療原則為遲緩肥厚的心肌，防治心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。目前主張應用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。日常生活中應避免劇烈運動、持重或屏氣。本病預後因人而異，且進展緩慢，應長期隨訪。另本病常有明顯家族史，建議對直系親屬進行心電圖、超聲心動圖等檢查，以便發現家族中的其他肥厚型心肌病的患者。