縱隔原始神經外胚層腫瘤

相關縱隔原始神經外胚層腫瘤的問題，解答如下：1,外周性原始神經外胚層瘤放療有一定效果,一般用於術前術後輔助治療.2,此患兒放療（頸部）主要可能併發症如放射性皮炎,粘膜炎（咽炎,食管炎）一般較輕,對症處理可控制,其他如放射性脊髓炎發生率極低.3,治癒率極低（5年生存率）.此患兒還需要瞭解：1,顱內有無病變（顱腦MRI）;2,腦脊液有無惡性細胞;注意與髓母細胞瘤脊髓轉移鑒別.具體分析如下：外周性原始神經外胚層瘤是1 種少見的惡性小圓細胞腫瘤,多發生於胸壁,椎旁,縱隔,偶見於骨骼,肺等部位,累及椎管內報導少見.pPNET 預後極差,3 年存活率只有30 %.崔慧娟等分析pPNET 10年國內文獻報導149 例：有明確生存期記錄者63 例,生存時間40 d~8 年,其中

有關縱隔原始神經外胚層腫瘤的問題我來解答。手術是pPNET 首選的治療方法.早期和廣泛地切除腫瘤,能減少局部復發和術中腫瘤細胞擴散,消除耐藥的腫瘤細胞,並有助於提高術後放療和化療效果.放療是對手術的補充, pPNET易於局部復發,放療用於防止術後局部復發是有意義的,對於不能切除的腫物,也可以取得減輕腫瘤負荷的效果,臨床應該與手術結合進行.治療pPNET 的傳統化療方案是CAV ,聯合化療中加異環磷醯胺能提高有效率.