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【血液內科】
【歸檔】 16年06月01日
嬰兒地中海貧血陽性
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地中海貧血輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療,
地中海貧血藥物治療:
1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E,
2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一,
紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧,對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鼇合劑治療,
手術治療地中海貧血:
1.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差,脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證,
2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法,如有HLA相配的造血幹細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法,