耳硬化症

耳硬化症耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。臨床表現1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。2.耳鳴：約２０％－８０％的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難

耳硬化症在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。診斷依據1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生於青春期，先發於一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，或有輕度眩暈。常有家族史。2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透紅征），咽鼓管通暢。3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有Ｃａｒｈａｒｔ切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Ｇｅｌｌｅ氏試驗陰性。4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈Ａｓ型，鐙骨肌反射消失。

耳硬化症5.乳突Ｘ線攝片顯示氣化良好，Ｘ線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。治療原則1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水準。3.不能手術者可配助聽器。用藥原則本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。

耳硬化症耳硬化症是骨迷路緻密板層骨因局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替而產生的疾病。多數因病灶累及鐙骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨床症狀。本病病因不是十分清楚，但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關。一般認為白種人，女性且年齡在15～40歲之間者多見。耳硬化症的主要症狀和體征為：(1)耳聾：多為雙側緩慢進行性耳聾，其性質多為傳導性耳聾。患者常感在嘈雜環境中聽力反較在安靜環境下為好，臨床上稱為韋氏錯聽。

耳硬化症2)耳鳴：多為低音調耳鳴，且與耳聾同時出現。(3)眩暈：部分患者伴有眩暈，可能與半規管受累有關，亦可能系迷路水腫所致。(4)耳鏡檢查：外耳道一般較寬大，耵聹分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀或顯示Schwartz征(早期在鼓膜後上象限透見淡紅色區域，乃活動性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。(5)聽力檢查：用C??512?音叉作Weber試驗，結果偏向患側或聽力損害較重側；Rinne試驗陰性；Schwabach試驗骨導延長，低頻氣導聽閾上升。純音聽力計檢查，早期氣導曲線呈平坦型或上升型，以低頻損失較重；其骨導曲線正常