問題
【先天性耳聾】
【歸檔】 14年08月27日
藥物q-t間期延長
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q-t間期延綜合征伴有先天性耳聾者稱Jervell-Lange-Neilson綜合征,為常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romarno-Ward綜合征,為常染色體顯性遺傳。1856年Meissner首先報導1例聾啞女孩突然死亡,其兄弟姐妹中亦有2人死亡,且發現惟一的異常是心電圖示明顯的Q-T間期延長。這個情況手術治療更好的。
你好,常用β受體阻滯劑如普萘洛爾治療q-t間期延長綜合征,劑量宜偏大,小劑量無效,一般每日口服1~4mg/kg,分3次。可防止暈厥發作,在治療顯效後勿中斷服藥,否則有發生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英鈉;服藥後心率減慢者可加用阿托品;發生尖端扭轉型室性心動過速宜靜脈滴注異丙腎上腺素。