先天性肝內膽管囊狀擴張症

先天性肝內膽管囊狀擴張症多見於男性男女之比2∶1，患者在出生後的5～20年多無臨床症狀一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無症狀。好發年齡21～49歲。

先天性肝內膽管囊狀擴張症兒童或青年時期常無症狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染後才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張症的主要症狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血症。緩解期可無任何症狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大及壓痛，最終導致肝硬化和門靜脈高壓。