軟骨母細胞瘤

軟骨母細胞瘤為來源於幼稚軟骨細胞（軟骨母細胞）的良性腫瘤。主要位於長骨末端的骨骺。通常于兒童晚期或青少年期發病。軟骨母細胞瘤的病因還不很清楚，有學者認為軟骨母細胞瘤源於胚胎性軟骨，可能是軟骨母細胞的一種間變。好發於男性，男女之比率為2～3：1。大多數病例發生於10～20歲之間。由於其生長緩慢，症狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定，因此在25～30歲也可見到，但它是起源於骨骼生長期。典型部位位於生長軟骨近端的骨骺或骨突。

軟骨母細胞瘤好發於長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源於骨骺或大粗隆，發生於肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源於肱骨大結節，在脛骨，常發生於脛骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位於膝、肩和髖關節周圍。症狀出現晚且輕，症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。由於腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次為膝、肩、髖關節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關節功能可受限，可有中度關節積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮。

X線所見相當典型，尤其當腫瘤位於骨骺部位時。軟骨母細胞瘤的溶骨區開始位於骨骺，傾向於越過生長軟骨，向幹骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時，生長軟骨已經消失或即將消失時，如連續攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當腫瘤起源於肱骨大結節時，溶骨常位於肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環。其X線可透性不很強，可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。

軟骨母細胞瘤的界限明確，有時標以骨硬化細線，很有特徵性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質骨可膨脹至幾乎消失。症狀常已存在數月，有時是數年後腫瘤才得以診斷。由於腫瘤總是發生于關節周圍，其症狀常與關節有關，依次為膝、肩、髖關節。軟骨母細胞瘤為中度疼痛，可因創傷或受壓而顯示腫瘤。軟骨母細胞瘤可侵襲全部的軟骨下骨，在幹骺端皮質的部位，很少或沒有骨膜反應。由於擴張性生長，軟骨母細胞瘤傾向於破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例，軟骨母細胞瘤可發生於生長軟骨的對側，即可位於幹骺端。

可在冰凍活檢後行病變內切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關節軟骨必須切除，切除幾釐米的深的骨壁，並用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。當不得不切除關節表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髕骨）。在膨脹嚴重或有廣泛的局部復發的罕見的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關節骨段，用異體或自體移植骨進行功能重建，恢復關節功能或行關節融合。無論是單獨或與手術結合，軟骨母細胞瘤都禁忌放療。