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【風濕免疫科】
【歸檔】 15年12月27日
痛風不能根治
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1.原發性痛風 為先天性和特發性嘌呤代謝異常,其分子缺陷部位大多不清,系多基因遺傳,既可是尿酸生成過多或排泄過少,亦可二者都有。少數被認為是由於特異酶缺陷,如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成過多,為伴性遺傳。 2.繼發性痛風 最常見的原因是腎臟疾病(多囊腎、腎盂腎炎、腎小球腎炎、鉛毒性腎病等)、高血壓、骨髓增生性疾病、血液病、惡性腫瘤和多種藥物等。 3.代謝綜合征 高尿酸常與肥胖、胰島素抵抗、高三醯甘油血症等同時存在。
綜合征的發病機制 為次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏,使鳥嘌呤核苷酸、次黃嘌呤核苷酸生成減少,1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用減少,使醯胺移換酶催化的反應加強,嘌呤合成增多,尿酸生成增多。患者多為幼年發病的男性,出生時雖多正常,但4~6個月後出現神經功能障礙,如肌強直、肌無力、手足舞蹈徐動、關節攣縮,下肢呈剪刀樣,髖關節脫位。精神智力發育遲緩。出牙後常咬傷唇頰和手指。如能存活則出現痛風性關節炎、痛風性腎結石等。常染色體隱性遺傳的糖原累積病Ⅰa型 (von Gierke病)是由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,患者有尿酸生成增多和排泄減少,除高尿酸血症外還有肝脾腫大、生長滯緩、嚴重低血糖、酸中毒和高脂血症。