小兒良性復發性內皮細胞白細胞增多性腦膜炎綜合征

本病徵多見於小嬰兒，發作突然，數小時內症狀即達頂點，發熱、噁心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直、克征和布征陽性，有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、複視、面神經麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽性等。症狀持續2～7天，長可達20餘天，然後很快消失，恢復正常。間隔數天至2個月又發作。經數年內多次相似的發作後，可突然停止發作，不留後遺症。 目前本病的診斷主要依據1962年Bruyn提出的診斷標準： 1.反復腦膜炎症狀發作 反復發熱伴腦膜刺激征，每次發作持續3～7天，起病時有發熱，發作時表現為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強直，布氏、克征均陽性。症狀在發作後數小時達高峰，持續數天症狀突然消失。 2.間歇性發作 兩個發作間無任何症狀和體征，腦膜炎症狀來去突然。 3.發作期腦脊液細胞數增加 包括內皮細胞、中性粒細胞、淋巴細胞。 4.病程自限無後遺症 反復發作，一般不影響健康。 5.應用現代檢查技術不能發現任何致病微生物 Evans認為實驗室較具特徵性的是腦脊液中發現形態大而規則、胞漿和細胞核分界不清、容易破碎的單核細胞，即Mollaret細胞。一般認為Mollaret細胞在發病後數小時內出現，24h後很少見到。

(一)治療本病目前尚無肯定的治療方法。臨床亦嘗試應用糖皮質激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療，效果也均未完全確定。發作時對症處理，如止驚、降低顱內壓等措施。當臨床擬診本病時，應注意排除復發性細菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、週期性腦膜炎等，以免延誤臨床治療。Mollaret腦膜炎的治療以對症處理為原則。採用抗菌和(或)抗病毒治療，輔以脫水降顱壓、解熱等處理，獲得顯著療效，Katayama認為吲哚美辛的應用有利於控制細胞因數水準異常增高所致發熱等症狀。但這究竟是藥物的療效，還是病情自然緩解，尚難肯定。目前本病的治療可能要從“反復發作性”上著手，尋找適當的方案，控制其反復發作。(二)預後本病徵預後良好，明顯地為一種自限性疾病。