硬皮病的治療

護理： ①進行性系統性硬皮病進展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。 ②注意鍛煉身體，合理的生活規律，避免情緒刺激及變化。 ③目前無特效藥物治療本病，在整個病程中，應積極配合中醫藥療法，對該病的控制很重要。 ④有雷諾現象患者，應注意保溫，避免冷刺激。 ⑤禁止吸煙。 飲食：每個人的身體狀況不同，最好根據病人的愛好做一些病人喜歡吃的食物。

硬皮病的治療 （一）一般治療： 去除感染病灶，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 （二）血管活性劑： 主要用於以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。 1.丹參注射液 每毫升相當原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。 2.胍乙啶（guanethidine）開始量12.5mg/d，漸增加於25mg/d，3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。 3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現象。 （三）結締組織形成抑制劑： 1.青黴胺（D-penicillamine） 能干擾膠原分子間連鎖的複合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，並能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合醯胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺為佳。 2.秋水仙堿（colchicine） 能阻止原膠原轉化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日～1.5mg，連服3個月至數年，對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶（β-galactosidase）。 3.積雪甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每週2～3次，每次支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。 （四）抗炎劑： 糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以後漸減於5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免應用。

硬皮病的症狀 硬皮病分局限性和系統性兩型。兩者的主要區別在於局限性硬皮病無雷諾現象、無肢端硬化及不發生內臟損害。 （一）局限性硬皮病 局限型硬皮病常簡稱為硬斑病（morphea），可分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病。另外一型泛發全身的硬斑病稱泛發性硬斑病，分類上應與局限性硬皮病並列，為敘述方便，常相對于系統性硬皮病將其作為硬斑病的一型。硬斑病一般無自覺症狀，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺減退。 1、斑塊狀硬皮病（plaquemorphea）皮損特點為圓、橢圓或不規則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，經久不消，逐漸擴大並硬化，數月後紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中央略凹陷而呈象牙色澤，表面乾燥、無汗，毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度。數年後硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。 2、線狀硬皮病（linearmorphea）多見於兒童和青少年，常沿單側肢體呈線狀或帶狀分佈。初發時常為一帶狀紅斑，發展迅速。可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴重畸形，運動受限或引起肢體攣縮及骨發育障礙。在額部和頭皮，皮損通常呈刀劈狀，稱刀砍狀硬斑病。皮膚、皮下組織及骨都逐漸萎縮、凹陷，頭髮脫落，嚴重者同側而部偏側萎縮甚至伴同側舌萎縮等。 3、泛發性硬皮病（generalizedmorphea）與斑塊狀硬斑病相同，但分佈廣泛，常相互融合止發展，少數可轉為系統性硬皮病。 二、系統性硬皮病 系統性硬皮病（systemicscleroderma）又叫進行性系統性硬化症（progressivesystemicsclerosis，PSS），是一種對稱性皮膚僵硬和指（趾）缺血伴關節、肌肉和內臟損害的慢性進行性疾病。可分肢端硬化病（acrosclerosis）及彌漫性硬皮病（diffusescleroderma）2型，前者病變主意在肢端，預後較好，後者全身大部分皮膚均變硬，常侵犯內臟，預後較差。

診斷： 1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象，疲勞和骨骼肌痛，這些症狀可持續數月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結締組織病”（UCTD），但如這類病人伴有以下特點則對硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現象出現於年齡較大的病人，雷諾現象較嚴重，甲皺毛細血管檢查異常，硬皮病相關抗核抗體陽性（如抗拓撲異構酶或抗著絲點抗體），通常提示硬皮病診斷的第一個線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始，系統性硬化病的診斷主要依據硬皮，雷諾現象，內臟受累及特異性抗核抗體的出現。 目前採用美國風濕病學會1980年制定的硬皮病分類標準，見表3，該標準的敏感性為91%，特異性為99%，凡具備以下1個主要標準或2個次要標準者可以診斷為系統性硬化病。

硬皮病的病因： 1.遺傳：本病與遺傳的關係尚不肯定。有研究提示與HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因與HLA-DQA2相關。 （1）血管異常：是硬皮病的原發病變，發病初期常先有雷諾現象，在患者未曾受累的肌肉中毛細血管約喪失80%，指端毛細血管數量減少，擴張彎曲、血流量減少。血管通透性改變，血小板聚集，釋放血小板因數，促使血管周圍間質中成纖維細胞分泌大量膠原。 （2）免疫異常：患者T輔助細胞功能增強，導致自身抗體產生，如抗核抗體、抗Scl-70抗體又稱抗局部異構酶I（topisomerase1）抗體、抗著絲粒抗體、抗核仁抗體等，這些抗體可直接或間接損傷內皮細胞，並促使成纖維細胞代謝紊亂，同時啟動淋巴細胞、單核細胞或巨噬細胞釋放介質誘導成纖維細胞的增殖。 （3）膠原異常：患者膠原、蛋白多糖和纖維連接蛋白的合成、沉積和分解均增加，而纖維連接蛋白又可刺激成纖維細胞增殖，現已證明患者的成纖維細胞合成膠原的能力明顯增強，致使皮膚、臟器變硬。 2.環境：煤礦和金礦工人患病率較高，提示矽塵可能是危險因素。長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環氧樹脂、L色氨酸、博來黴素、噴他佐辛（pentazocine，鎮痛新）等可誘發硬皮與內臟纖維化。 組織病理： 表皮萎縮，真皮層病變早期膠原纖維腫脹，膠原束間及血管周圍有淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤；中期血管及膠原纖維周圍酸性粘多糖增加；晚期膠原纖維增多緻密變厚變性，血管減少，管壁增厚.皮膚附屬器萎縮。內臟主要表現為間質及血管壁的膠原增生及硬化。