免疫性血小板減少紫癲
免疫性血小板減少紫癲是臨床上比較常見的體征,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低,但死亡率卻較高。特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病,近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關,故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜。本病的血液學特點是外周血中血小板減少,血小板表面結合有抗血小板抗體,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。
免疫性血小板減少紫癲受幾個方面的因素影響:1、免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。2.血管因素。臨床上發現,有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除後,雖然部分病例血小板數並未上升,但出血現象則可改善;用腎上腺皮質激素治療後,血小板數量不一定增加,但毛細血管脆性試驗轉為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。3.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關係。
免疫性血小板減少紫癲其症狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙,臨床以皮膚粘膜或內臟出血為主要表現,嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,併發顱內出血是本病的致死病因。
免疫性血小板減少紫癲急性型兒童患者比較多,男女無性別差異,患者起病比較急,在發病前1~3 周會有病毒感染、呼吸道感染等情況出現,有的患兒在接種疫苗後發病,患者們的出血情況比較較重,患者除了皮膚有瘀點、瘀斑外,還會出現黏膜血皰,嚴重患者會出現消化道、泌尿道出血,最嚴重的患者會出現顱內出血。有些患者的症狀會在半年內可自動緩解。患者的主要體征根據患者的出血嚴重程度和部位而定,多數患者不會有淋巴結腫大、肝脾大等表現,兒童患者中少數會有輕度脾腫大。
你好,免疫性血小板減少紫癲慢性型患者多數都是成年女性,男女患病率之比約為1∶3,此類型患者的起病比較隱襲,同時患者的出血情況比較較輕,很少出來黏膜血皰和消化道、泌尿道出血,一般患者會有鼻出血或月經過多等表現,當患者出現多次出血之後就會出現貧血問題,患者的病情病情嚴重程度與出血量的多少一致。患者除了有瘀點、瘀斑以外,一般的患者無肝脾、淋巴結腫大。