變應性肉芽腫性血管炎

變應性肉芽腫血管炎即Churg-strauss綜合征(CSS)，主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型，較為罕見，診斷也有一定的困難，它以哮喘、壞死性肉芽腫樣血管炎、血管外肉芽腫、外周血嗜酸性粒細胞增多和多器官組織嗜酸性粒細胞浸潤為特徵。常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟。

疾病簡介 常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟。病因不明，與免疫異常有關。病理特點是壞死性血管炎，組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成，巨噬細胞浸潤。通常腎臟損害程度較PAN及韋格納肉芽腫輕，死於腎臟病者罕見。本病於1951年Churg和Strauss首次共13例不同於結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征，其特點為哮喘，周圍血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為Churg-Strauss綜合征(CSS)，又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎或變應性肉芽腫性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。變應性肉芽腫血管炎病因是一變態反應性疾病，Churg-Strauss發現患者有抗旋毛蟲抗體陽性，但組織中未找到有寄生蟲證據。年來人們發現在大部分患者約75%P-ANCA陽性，推測ANCA在該病的發病中起一定作用，亦有人推測為嗜酸粒細胞釋放陽離子蛋白而損傷血管內皮細胞致病。

症狀體征本病可發生於任何年齡，發病高峰年齡為30~40歲。男女均可患病典型病例一般分3期:前驅期、血管炎期和血管炎後期。1.前驅期除一般性症狀發熱、全身不適外，常出現多種過敏性疾病的症狀，以呼吸道表現為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續數年後進展至血管炎期。

2.血管炎期初起時多伴有全身症狀，如全身不適、消瘦、發熱、腿部肌肉痙攣性疼痛(尤其是腓腸肌)。由於受累血管廣泛分佈，此期臨床表現複雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見的是皮下小結、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經病變如單神經或多神經炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見，常有咳嗽，咯血，胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結節、彌漫間質性病變伴有胸液滲出。腎臟損害一般較輕，故通常只有輕微症狀，但也有病情嚴重者表現為鏡下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，也可發生腎功能不全，極少進展至腎衰竭。此期症狀出現後原先的哮喘症狀往往自行緩解。血管炎可急性發作並急劇惡化，以至威脅生命。變應性肉芽腫血管炎變應性肉芽腫血管炎 變應性肉芽腫血管炎3.血管炎後期臨床表現類似於前驅期，通常為嚴重的哮喘，還包括系統性血管炎引起的一系列繼發性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經損傷後遺症等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫血管炎任何時期均可短暫發作，可反映疾病活動，但也與病情無關。嗜酸性粒細胞浸潤組織通常與外周血嗜酸性粒細胞增多有一定關係，但也不完全如此，主要發生在肺、胃腸道和心臟。偶爾哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎可以同時出現。

病理生理變應性肉芽腫血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫螢光鏡下可分為2型:p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫血管炎中多為p-ANCA，急性期絕大多數呈陽性，且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白，該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈，被損傷血管形成壞死性肉芽腫，有時類似於假腫瘤，並有淋巴細胞、漿細胞、巨細胞浸潤。受累器官主要有呼吸道、心包及多系統和部位。