胎兒肺動脈

肺動脈瓣狹窄發病率約佔先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈幹及其分支狹窄則很少見，但可繼發或併發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<>

各類肺動脈狹窄其胚胎發育障礙原因不一，在胚胎發育第6周，動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈幹相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄。