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問題 【心胸外科】 【歸檔】 11年12月15日

如何預防法樂四聯症? 法樂四聯症有哪些預防方法?

問題描述 詳細描述:
怎麼樣預防法樂四聯症? 法樂四聯症有哪些預防方法?
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2011年12月15日 00:00

法樂四聯症病例的預後決定於右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側支迴圈的發育情況。未經手術治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數病人在童年期死亡。據Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成,肺循環血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預後最差,由於肺的血供主要依靠動脈導管,動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生後1年內死亡率為50%,3年為75%,10年為92%。但如體循環與肺循環之間側支迴圈豐富,則可延長生存期。
四聯症根治術的手術死亡率較過去逐漸降低,現約在5~10%左右。影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈,肺動脈瓣環和左心室發育情況;是否曾施行體肺分流術;根治術時是否需應用跨瓣環織片或帶瓣管道;心內畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。
術後症狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增大,能參加正常學習或工作。術後10年,20年的生存率約在90%以上。但如並有肺動脈瓣關閉不全,殘留心室間隔缺損,右心室高壓(收縮壓超過9.3kPa,70mmHg)等情況,則影響功能恢復,晚期療效欠滿意。 -該回復來自http://www.39ask.net 39ask健康問答網.