小舞蹈病

西醫 治療： 1.一般處理：傳統的治療方法是，即使無急性風濕熱徵象亦應臥床休息、鎮靜和預防性抗生素治療等。避免強光、嘈雜等刺激；床墊床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運動而受傷；飲食以富營養及易於消化吸收的食物為主，有吞咽困難者給以鼻飼。 2.病因治療：首先應防治風濕熱。風濕熱確診後應給予青黴素治療，一般用普魯卡因青黴素肌內注射，40萬～80萬U，1～2次/d，2周為一個療程，亦有主張長期應用青黴素以預防風濕熱的發生。青黴素過敏者，可予口服紅黴素或四環素。此外需同時服用水楊酸鈉1.0g，4次/d，或阿司匹林0.5～1.0g，4次/d。小兒按0.1g/（kg·d）計算，分次服用，於症狀控制後減半用藥。治療維持6～12周。風濕熱症狀明顯者，可加用潑尼松或潑尼松龍，10～30mg/d，分3～4次口服，以後逐漸減量，總療程需2～3個月。可防止或減少復發，並控制發生心肌炎和心瓣膜病。為了預防鏈球菌感染，有報導建議連續預防性每天口服青黴素，直至約20歲。 3.對症治療：舞蹈症狀可選用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，丁苯那嗪（tetrabenazine）25mg；泰必利50～100mg或氯丙嗪12.5～25mg；以及氟呱啶醇0.5～1mg，均2～3次/d口服。後三種藥需注意錐體外系副反應，故在用藥中應嚴密觀察。個別患兒應用苯巴比妥後，可有更加興奮與不自主運動反而加劇的反常反應，應即改用其他藥。有嚴重躁動不安者，可給地西泮10mg，靜脈徐緩注射，或用氯丙嗪25mg肌內注射。上列各藥的劑量，應視兒童年齡大小酌情增減，以達到安靜為止。

小舞蹈病的病因 本病與A型溶血性鏈球菌感染有關，約30%的病例在風濕熱發作或多發性關節炎後2～3個月發病。通常無近期咽痛或發熱史，部分患者咽拭子培養A型溶血性鏈球菌陽性；血清可檢出抗神經元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經元抗原起反應；抗體滴度與本病轉歸有關，提示可能與自身免疫反應有關。本病好發於圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復發，提示與內分泌改變有關。

小舞蹈病的症狀 1.約2/3的患者為5～15歲兒童，女性較多，男女之比約1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族&beta；溶血性鏈球菌感染史。大多數為亞急性或隱襲起病，少數急性起病。早期症狀常不明顯，不易被發覺，表現為患兒比平時不安寧，容易激動，注意力分散，學習成績退步，肢體動作笨拙，書寫字跡歪斜，手中所持物體經常失落和步態不穩等。這時父母或教師常可誤認患兒有神經質或由頑皮所致。症狀日益加重，經過一定時期後即出現舞蹈樣動作和肌張力改變等。 2.舞蹈樣動作可急性或隱襲出現，常為雙側性，約20%患者為偏側或局限性，若局限於一側者，稱半側舞蹈病。舞蹈樣動作面部明顯，表現擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等；肢體出現一種極快、不規則的、跳動式的和無意義的不自主運動，與習慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關節交替伸直、屈曲和內收等，下肢步態顛簸、行走搖晃、易跌倒，軀幹表現脊柱不停地彎、伸或扭轉，呼吸可不規則。伸舌很難維持，舌不停地扭動，軟齶或其他咽肌不自主運動，可致構音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動作和講話時症狀加重，安靜時減輕，睡眠時消失。常可在2～4周內加重，3～6個月內自行緩解。

一、實驗室檢查 1.典型患兒可見外周血白細胞增加，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素&ldquo；O&rdquo；滴度增加，咽拭子培養檢出A型溶血型鏈球菌。但無併發症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反應蛋白也可正常。可有嗜酸粒細胞增多。 2.腦脊液檢查極少有異常，但亦有報告小舞蹈病患者的腦脊液中有輕度細胞數增多。 二、影像學檢查 1.腦電圖檢查有55%～75%舞蹈症患兒有異常。但多甚輕微，于病程高峰時腦電圖異常的發生率最高，臨床症狀恢復後，腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變並非特異性，包括有頂枕區高幅彌漫性慢波，&alpha；節律減少，局灶性或癇樣發放以及偶然出現的14Hz或6Hz正相棘波的發放。 2.29%～85%的患者CT可見尾狀核區低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球T2W信號增強，臨床好轉時可消退。SPECT可示尾狀核頭，尤其殼核腦血流灌注減低。PET顯示紋狀體葡萄糖代謝過盛，隨症狀緩解恢復正常。

根據起病年齡，典型的舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退等症狀，診斷並不困難。如有急性風濕病的其他表現（關節炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等）則診斷更可肯定。 有25%～30%的小舞蹈病患者，既無風濕熱的其他證據，又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因，這些患者實際上仍屬風濕性舞蹈病，不過舞蹈樣動作是風濕熱的首現症狀而已。