視神經脊髓炎指南

發病年齡5～60歲。21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發。視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視訊光碟炎或球後視神經炎。亞急性起病者1～2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多相復發型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對稱和不完全性，表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。多數患者為單相病程，70%的病例數天內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。