血友病能治嗎?

新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用於凝血因數的替代法治療,但需輸注的量大 且有導致高血容量的危險,甚至在大量輸注後血漿凝血因數仍不能達到足夠水準,此外 ,輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因數稀釋而加重出血傾向,因此在第一個血容量( L)輸注時就應開始用濃縮因數製劑作替代性治療,後者以較小的容量而達到足夠的血漿水準,替代治療的劑量選擇,取決於血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因數水準 (％), 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水準為100％ ,起止血作用的最小有效水準在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因數水準提高到 30％以上,
替代性治療中所需輸注的因數（凝血單位）,可按每增高 0.5％因數水準需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算,如一男性患者體重60kg ,希望達到的因數水準為 50％ 患者的基礎Ⅷ:C水準為10 ％,即需增高 40％ 則 所需因數(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當於1 ml含有100 ％因數Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿,
因數Ⅷ半衰期 8～ 12小時,輸入後大部分留在血管內,常需每日輸注2次,因數Ⅸ僅半數留在血管內 因此需要輸注雙倍量來達到同樣水準 FⅨ半衰期18 ～24 小時,每日只需輸注 1次,
DDAVP治療:某些藥物如兒茶酚胺 、胰島素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍,DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小,DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍,[