血友病治療

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。重型 血漿中FⅧ活性<>

血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特徵，但僅在FⅧ：C活性低於1%～2%時才延長，>4%可正常。凝血酶原消耗試驗、白陶土部分凝血活酶時間（，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時，即可延長，可以檢測輕型病例）、簡易凝血活酶生成試驗有助於輕型和重型血友病A、B的診斷。採用凝血酶原時間一期法，將已知有關因數缺乏的血漿作為基質血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清後，按凝固時間製成有關因數活性曲線後，對受檢標本進行換算。

大多數血友病A攜帶者血漿中因數Ⅷ：C的水準僅為正常婦女平均值的50%。近年來，大多數人認為檢測Ⅷ：C與ⅧR：意義較大，70%～98%的攜帶者比值小於正常。在妊娠第8～12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測定ⅧR及Ⅷ：C，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。近年來基因診斷技術的開展，目前已應用於對傳遞者及產前的檢查。家系調查也有助於區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托黴素血小板無聚集反應，血漿中因數Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因數缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。

傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。冷沉澱物冰凍（-20℃）冷沉澱製劑中，每袋含因數Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因數Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者；現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。溶血濃縮劑製備于大量混合血漿中，不同程度上存在抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關；血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。即使系拔牙等小手術，也應儘量避免。隨著因數Ⅷ等製劑的應用，如手術過程有充分準備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因數缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創口完全癒合。