心內膜彈性纖維增生症

心內膜彈力纖維增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心內膜硬化症，其病因尚未明瞭。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症，先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等併發心內膜彈力纖維增生症，稱繼發性心內膜彈力纖維增生症。

心內膜彈性纖維增生症症狀體征折疊編輯本段本病的特徵為：①1歲以內嬰兒多數于2～6月時突然出現心力衰竭；②X線胸片心臟擴大以左室為主，心搏減弱；③心臟無明顯雜音；④心電圖表現為左室肥厚，或V5，6導聯T波倒置，⑤超聲心動圖表現為左室擴大，心內膜回聲增粗，收縮功能降低，組織學上確診須行心內膜心肌活栓。2/3病兒的發病年齡都在1歲以內，臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。

1，心內膜彈性纖維增生症一般症狀可按照症狀的輕重緩急，發為三型：⑴暴發型：起病急驟，突然出現呼吸困難，嘔吐，拒食，口周發紺，面色蒼白，煩躁不安，心動過速，肺部有散在性喘鳴音或幹性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征，少數患兒呈現心源性休克，可見煩躁，面色灰白，四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀，此型病兒的年齡多在6個月以內，可致猝死。⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇，常併發肺炎，伴有發熱，肺部出現濕性羅音， 有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等，多數死於心力衰竭，少數經治療可獲緩解。

⑶慢性型：發病稍緩慢，年齡多在6個月以上，症狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發育受影響，經治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復發作心力衰竭而死亡。大部分病兒屬於急性型，慢性型約占1/3，新生兒期發病者較少，常為縮窄型，臨床表現為左室梗阻的症狀，偶有在宮內即發生心力衰竭者，出生後數小時即死亡。

治療方法折疊編輯本段一、一般治療：加強護理，預防呼吸道感染。 二、內科治療　治療原則：積極和有效的控制充血性心力衰竭。　1、洋地黃藥物　急性心力衰竭：靜脈注射地高辛或西地蘭、快速洋地黃化　病情好轉後：按維持量長服用地高辛，停藥指征：症狀消失2年後，胸片心胸比例=55%，心電圖恢復正常。必要時可加用利尿劑。　注意事項：過早停藥可導致病情惡化。　2、多巴胺等正性肌力藥物及巰甲丙脯酸、速尿：用於危重病例的輔助治療　3、開搏通：用其他藥的同時長期口服，有一定改善心功能的作用。　禁忌症：對此藥過敏者禁用，孕婦哺乳期婦女、全身性紅斑狼瘡及自家免疫性膠原性疾病患者慎用。　4、免疫抑制劑治療：主要用強地松　劑量1.5mg/(kg?)，服用8周後逐漸減量，每隔2周減2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作為維持量。療程1～1.5年。　停藥指征：至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥。　5、用抗生素控制肺部感染。