腎母細胞瘤

腎母細胞瘤是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一。1814年Rance最先描述該類腫瘤，Max Wilms於1899年進一步描述其特點，故稱Wilms瘤。在文獻上稱謂此瘤的名稱多達80餘個，反映出對該腫瘤認識過程的複雜性。常用的名稱包括腎混合瘤、腎胚胎瘤、腺肌肉瘤。

症狀體征1.腹部腫塊 進行性增大的腹部腫塊是最常見的症狀，常在為患兒穿衣或洗澡時偶然發現。腫塊較小時無明顯症狀，不影響患兒營養及健康，易被忽視。腫瘤巨大時可產生壓迫症狀，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安等表現。腫塊位於上腹季肋部一側，表面光滑，中等硬度，無壓痛，早期可稍有活動性，迅速增大後，少數病例可越過中線。2.腹痛 約有1/3患兒出現，程度從局部不適、輕微疼痛到絞痛、劇烈疼痛不等，如果伴有發熱、腹部腫物、貧血、高血壓常提示腎母細胞瘤包膜下出血。很少有繼發於瘤體腹腔內破裂導致的急腹症者。3.血尿 約25%患兒有鏡下血尿，肉眼血尿見於10%～15%患兒。血尿出現與腫瘤侵入腎盂有關，不作為腫瘤的晚期表現。4.高血壓 約30%～63%病例出現，可能由於腎血管栓塞或腎動脈受壓缺血，產生腎素所致。有的作者認為腫瘤細胞可以產生腎素，與近球細胞瘤相似，一般在腫瘤切除後恢復正常。5.轉移症狀 下腔靜脈梗阻在肝靜脈以上可有肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭或心臟雜音。血行轉移可播散至全身各部位，而以肺轉移為最常見，可出現咳嗽、胸腔積液、胸痛、低熱、貧血、惡病質。6.腎外腎母細胞瘤 罕見，可位於腹膜後或腹股溝區，可成為複合畸胎瘤的一部分，其他部位包括後縱隔、盆腔及骶尾區。7.全身症狀 無力、疲乏、煩躁、體重下降、食欲不振等，發熱亦較常見。

手術治療 對各期腎母細胞瘤，均應手術切除。一般採用經腹部切口，充分暴露，術中減少對腫瘤的牽拉和搬動，從而避免因手術導致腫瘤擴散。手術時將腫瘤連同鄰近組織和局部淋巴結作整塊切除。若腎靜脈或下腔靜脈有瘤栓，取出瘤栓。若手術切除有困難，可行姑息性手術，腫瘤殘留區域放置金屬夾作術後放療標記。對雙側腎母細胞瘤，一側腎臟作根治性切除，另一側作腎部分切除術。

.放射治療 腎母細胞瘤大多對放療敏感，術後放療可提高療效。也可術前放療，使腫塊縮小，隨後手術切除。過去術前放療用於巨大腎母細胞瘤，6～8天內給8～12Gy(800～1200rad)，2周內可見腫瘤縮小，減少術中腫瘤破裂可能，但未經手術確診前行放療有盲目性，故隨著化療的進步，術前照射已較少應用。手術後48h放療與術後10天開始放療相比，療效無明顯差異。早期給放療並不影響傷口癒合。但不宜晚於10天，否則增加局部復發機會。凡Ⅰ期組織分化良好者可不作術後照射，組織學不好的術後1～3天即開始照射，Ⅱ、Ⅲ期腫瘤手術後照射20Gy(2000rad)。Ⅲ期有腹內擴散者行全腹照射，對側腎應保護，否則影響腎臟功能。如有殘留腫瘤，則局部追加5～10Gy (500～1000rad)。1歲以內照射10Gy(1000rad)，以免影響發育。

雙側腎母細胞瘤的治療 雙側腎母細胞瘤占4.2%，前後發病占1.6%，45%患者伴其他發育異常(單側4%)，間歇可長達10年。雙側腎母細胞瘤多數細胞分化好，前後發病的預後不如同時發病者。有統計，同時發病生存率達87%。前後發病者則為40%。因此建議經腹腔探查，如為預後好的組織結構，僅做活檢，包括取淋巴結活檢，如能保留患腎在2/3以上，也可切除活檢，三藥聯用加放療15Gy(1500rad)，6個月內再次手術探查，如不能切除，繼續化療，6個月內第3次手術探查，需用監測。一般不主張雙腎切除後行腎移植，預後並不比姑息治療配合化療、放療好。