肺動脈高壓分級

1.肺動脈血流量增加；1）左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉，永久性動脈幹。2）後天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死後室間隔穿孔缺損。2.肺周圍血管阻力增加1）肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。

會導致肺動脈高壓的疾病因素如下：紅蛋白病包括異常血紅蛋白病和海洋性貧血。鐮狀細胞貧血主要見於非洲及美國黑人，肺動脈高壓是該病常見的肺部併發症，並是3%鐮狀細胞貧血患者的直接死因。鐮狀細胞貧血患者中肺動脈高壓的患病率為30%。鐮狀細胞貧血合併肺動脈高壓將顯著增加死亡率，患者在確診肺動脈高壓後22個月內的死亡率為40%，中位生存時間為2.5年。肺動脈高壓繼發於鐮狀細胞貧血的發病機制包括慢性缺氧、原位血栓形成、鐮狀細胞阻塞肺微循環等。