嬰兒期室間隔缺損可以長好嗎?如果動手術需要花多少錢?做那種手術最好?

室間隔缺損指室間隔在胚胎發育不全，形成異常交通，在心室水準產生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種複雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。 室間隔缺損約為先心病總數20％，可單獨存在，也可與其他畸形並存。缺損在0.1-3cm 間，位於膜部者則較大，肌部者則較小，後者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床症狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。 疾病類型 根據缺損的位置，可分為五型： ▲室上脊上缺損:位於右心室流出道，室上脊上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全。 ▲室上脊下缺損：位於室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。 ▲隔瓣後缺損：位於右心室流入道，三尖瓣隔瓣後方，約占20％。 ▲肌部缺損：位於心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。 ▲共同心室：室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。 症狀體征 在心室水準產生左至右的分流，分流量多少取決於缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、室後，在心室水準通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。 ▲症狀 缺損小，可無症狀。缺損大者，症狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。 ▲體征 心尖搏動增強並向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。 診斷檢查 ▲X線檢查 中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。 ▲心臟檢查 心前區常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，並聽到Ⅲ一Ⅳ級全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位於第2肋間。肺動脈瓣區第二音亢進。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動脈瓣區第二音則明顯亢進、分裂，並可伴有肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。 ▲心電圖檢查 缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。　一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈幹凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。 ▲超聲心動圖 左心房、左、右心室內徑增大，室間隔回音有連續中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。 ▲心導管檢查 右心室水準血氧含量高於右心房0.9%容積以上，偶爾導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。 治療方案 ▲內科治療 主要防治感染性心內膜炎，肺部感染和心力衰竭。 ▲外科治療 直視下行缺損修補術，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術效果最佳，以4－10歲為宜，若症狀出現早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術。 1．手術適應證 巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復發作嬰兒應行缺損修補治療。約半數小缺損可能自行閉合，除併發細菌性心內膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術治療。很小的缺損可終生不需手術。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術，以防肺高壓持續上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術反指征。 2．手術方法 在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外迴圈。阻斷心臟迴圈後，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多採用經右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導束走經膜部缺損下緣，隔瓣後缺損縫補時容易誤傷，應該避開，縫靠隔瓣根部為宜。 3. 術後處理 ①對術前有明顯肺動脈高壓者，術後宜持續應用呼吸器至翌日晨，如術後48小時仍不能脫離呼吸器，應做氣管切開取代氣管內插管。 ②肺動脈高壓者常有術後迴圈不穩定，需用正性肌力藥物維持血壓。 ③術後發生Ⅲ°房室傳導阻滯者，應確保起搏效能，有些病例系傳導束一過性損傷，數日內會自動恢復傳導功能。 4. 手術效果 ①取決於病人的病情輕重、病期早晚，以及手術的完美程度和術後處理是否得當等。無明顯肺動脈高壓者，手術死亡率在2%以內 ②術前已有嚴重的肺血管繼發病變者，手術後呼吸、循環系統併發症發生率高，死亡率也明顯增高，康復情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉者，預後較差。