小兒特發性肺纖維變性

胸部放射學 95%IPF患者的胸片表現異常，最常見的為肺容積減小，雙下肺網狀或網狀結節狀浸潤影。病變往往呈彌漫性，單側病變相當少見。浸潤影分佈在外周或胸膜下的肺組織。隨著病程進展，病變擴展至肺尖，肺容積進行性減小。如果胸片上存在直徑為3～5mm的透光區(蜂窩囊腔)提示纖維化、肺泡結構破壞，該種病變治療反應差。個別患者可見間質浸潤灶、肺泡不透光區(毛玻璃樣變)、蜂窩肺。胸腔積液或胸內淋巴結增大極少見。傳統的胸片不能將肺泡炎與肺纖維化區別開來，不能準確地估計預後或激素的治療反應。對胸片異常而無症狀或有輕微症狀而胸片正常的患者均應全面檢查，儘早發現以期盡可能逆轉IPF的進程。

是一種不明原因的肺間質炎症性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現為乾咳、進行性呼吸困難，經數月或數年逐漸惡化，多在出現症狀3～8年內進展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。儘管該病的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特徵和病理