支氣管擴張症

支氣管擴張是由於支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎症和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致支氣管變形及持久擴張。典型的症狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。感染是引起支氣管擴張的最常見原因。肺結核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發支氣管擴張。曲黴菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發支氣管擴張。引起支氣管擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外，可能是由於結締組織發育較弱，馬方綜合征也可引起支氣管擴張。

纖毛結構和功能異常是支氣管擴張的重要原因。表現為三聯征，即內臟轉位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。異物在氣道內長期存在可導致慢性阻塞和炎症，繼發支氣管擴張。有些病人，咯血可能是其首發和惟一的主訴，臨床上稱為“幹性支氣管擴張”，常見於結核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反復繼發感染，病人時有發熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當支氣管擴張併發代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發紺，晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。

支氣管擴張病程多呈慢性經過，可發生於任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多，每天可達100～400ml。咳痰通暢時患者自感輕鬆；痰液引流不暢，則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合併厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置於玻璃瓶中，數小時後可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血，程度不等。

幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或肺結核病史等。出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復咯血症狀。支氣管擴張症常因併發化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。當肺組織發生廣泛性纖維化，肺毛細血管床遭到嚴重破壞時，可導致肺動脈迴圈阻力增加，肺動脈高壓，引起慢性肺源性心臟病。支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應儘量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動症）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

慢性支氣管炎多見於中年以上的患者，冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，併發感染時可有膿痰。.肺膿腫有急性起病過程，畏寒、高熱，當咳出大量膿痰後體溫下降，全身毒血症狀減輕。X線可見大片緻密炎症陰影，其間有空腔及液平面，急性期經有效抗生素治療後，可完全消退。低丙球蛋白血症、IgG亞類缺乏者，可用丙種球蛋白治療。病變部位肺不張長期不愈；病變部位不超過一葉或一側者；反復感染藥物治療不易控制者。可考慮手術治療。