青春發育延遲及性幼稚注意什麼

青春發育延遲及性幼稚有以下症狀表現和體征： 1.體質性青春發育延遲 表現為13歲仍無第二性征發育，身高可能較同齡兒童矮2個標準差，骨齡小於實際年齡，身高及生長速度與骨齡相符。血FSH、LH和E2濃度及LH對GnRH的反應均為青春期前水準。 體質性青春延遲的兒童雖在兒童期和青春期較同齡人矮，一旦骨齡達到青春發育相應的年齡(12～13歲)時，同樣會出現性成熟的特徵，並經歷正常的發育過程達到性成熟和正常的成人身高。體質性青春發育延遲的患者在青春發育前，其身高生長是緩慢的。 2.低促性腺激素性性腺功能低下 (1)中樞神經系統疾病： 較常見的與青春延遲有關的腫瘤是顱咽管瘤。臨床表現有頭痛、視野缺損(多為雙顳側缺損)、身材較矮、肢體無力、性徵不發育、糖尿病以及甲狀腺功能低下等。小的腫瘤可經顯微外科手術切除，腫瘤體積過大應行開顱手術。術後配合放療。 與青春延遲有關的其他中樞神經系統腫瘤還有松果體瘤，異位松果體瘤，生殖細胞瘤及泌乳素瘤等，有些會出現煩渴、多尿、視力障礙和生長障礙。生長激素及多種垂體激素水準低下，泌乳素有時可升高。兒童中的嫌色細胞瘤及泌乳素瘤不多見。偶爾在十幾歲時發生可導致青春延遲、原發閉經。 (2)孤立性促性腺激素缺乏：患者表現為四肢長，指距大，上身與下身的比例減小。Kallmann綜合征是一種較常見的孤立性促性腺激素缺乏。達青春期年齡仍無性徵發育。常伴有嗅覺障礙和其他畸形。 (3)特發性垂體功能低下矮小症：表現為青春延遲。僅有孤立性生長激素缺乏的患者當骨齡達到青春發育年齡時，會自動出現青春發育的特徵。而對伴有促性腺激素缺乏者在接受GH治療時，雖骨齡已超過青春發育年齡，仍不會有自動的青春發育。 (4)功能性促性腺激素低減：可能發生青春延遲的臨床表現。 神經性厭食患者進食習慣反常，或厭食或食欲過勝。表現有嚴重的低體重、低體溫、低血壓、畏寒、運動過度、情緒緊張等。這些女孩一般性格內向，行為有強迫性。同時還表現有性徵不發育、原發閉經或繼發閉經。神經性厭食若發生于青春前會導致青春延遲。 下丘腦GnRH脈衝分泌的頻率和幅度的障礙使促性腺激素的分泌減少，造成促性腺激素低下狀態。 高強度訓練的運動員或芭蕾舞演員其青春發育、月經初潮均較同齡女孩晚。青少年吸毒可導致青春延遲表現。

1.體質性青春期延遲因該症患兒最終會出現青春期啟動，一般不需治療。應對患兒性徵發育進行定期評價和有關激素的檢查。若某些患兒因發育落後於同齡人而產生精神壓力，甚至出現精神心理和行為方面的異常，必要時可適當給予藥物治療。女孩口服炔雌醇或結合雌激素（妊馬雌酮），連續服用3～6個月，並定期檢查患者性徵和身材發育情況。體質性青春期延遲患者經治療後，尤其骨齡達13～14歲，青春期會自發啟動，否則應考慮病理性原因。2.病理性青春期延遲（1）去除病因病因 能夠祛除者以病因治療為主，如手術切除腫瘤，積極治療全身性疾病，改善營養狀況等；對病因無法祛除者則需應用性激素替代療法。對高促性腺激素患者病因常無法祛除，主要以激素替代治療促進性徵發育、月經來潮或促使生長，但對染色體核型中有Y染色體者應作性腺切除。功能性低促性腺激素患者，由於青春期延遲是繼發於其他疾病，原則上是治療原發病，加強營養、改善體重或調整運動量和方式，這部分患者不需要外源性激素治療，上述情況改善後，會自發出現性發育。（2）激素替代治療 雌激素治療是否會加速骨骺閉合是普遍關注的問題，現已明確超生理劑量雄激素方具此作用，一般用炔雌醇無促骨骺閉合作用，有輕度促長骨生長作用，長期應用可使乳腺稍發育。對原發性性腺功能減退患者需長期性激素替代治療，初始小劑量，類似於體質性青春期延遲的治療方法，2～3年後逐漸增加到成人替代量，以模擬正常青春期啟動後的激素水準。初量為炔雌醇5μg/d或結合雌激素（妊馬雌酮）。以後2～3年逐漸增加到炔雌醇或結合雌激素（妊馬雌酮），維持劑量應能達到撤退性出血。出現撤退性出血或開始治療6個月內，於口服雌激素加服孕激素（如甲羥孕酮）。低促性腺激素型患者也可選擇外源性GnRH脈衝泵治療，這種方法更類似于生理性GnRH分泌，方法是皮下或靜脈內插管，治療1～2年絕大部分患者可完成性發育，並有排卵，由於這種方法價格昂貴。若患者尚有GH缺乏，則可從骨齡估計在骨骺閉合前患者身高還可增長多少，進行GH治療最為理想。