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【肝病科】
【歸檔】 14年07月27日
澱粉樣變性
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對澱粉樣變性的最成功的治療當屬預防性地對家族性地中海熱患者使用秋水仙堿。秋水仙堿可預防實驗性酪氨酸誘導的鼠AA蛋白的沉積,這可能是通過阻斷粒細胞和(或)肝細胞釋放澱粉樣物A的前質。秋水仙堿也可用於繼發性澱粉樣變性。在有些病例,可減少澱粉樣物在腎臟的沉積,尤其在有蛋白尿而無明顯腎病者,可預防腎功能的惡化。秋水仙堿的常用劑量為1.0~1.5mg/d,分次給予,應用時要小心白細胞下降。
澱粉樣變性1.合併腎性尿崩症、高血鉀症、腎功能衰竭。 2.臨床上常合併充血性心力衰竭,並呈進行性、頑固性發作。澱粉樣變性所致心力衰竭難以處理,個別患者對洋地黃極度敏感,以至於發生嚴重乃至致死性的心律失常。如若累及傳導系統,則可致傳導阻滯、房顫、房撲和室性心律失常等。這常是原發性澱粉樣變性的晚期表現,預後極差。 3.合併門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂。此外,膽囊和胰腺也可有澱粉樣物沉積。 4.合併呼吸道阻塞,出現呼吸困難,肺不張,胸腔積液、繼發感染。