生長遲緩

兒童身高低於同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的2個標準差以上，或者低於正常兒童生長曲線第三百分位元，稱為矮小症，在眾多導致矮小的因素中，垂體前葉分泌的生長激素對身高的影響起著十分重要的作用。患兒因生長激素缺乏所導致的身材矮小，稱為生長激素缺乏症，又稱垂體性侏儒症。是兒科臨床常見的內分泌疾病之一，大多為散發性，少部分為家族性遺傳。遺傳包括激素異常或者受體異常，也包括與垂體發育有關的基因缺陷。特發性下丘腦功能異常，神經遞質-神經激素信號傳導途徑的缺陷。

部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位產多見。出生時身長正常，出生後5個月起出現生長減慢，1～2歲明顯。多於2～3歲後才引起注意。隨年齡的增長，生長緩慢程度也增加，體型較實際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相對較多，腹脂堆積，圓臉，前額略突出，小下頜，上下部量正常、肢體勻稱，高音調聲音。學齡期身高年增長率不足5cm，嚴重者僅2～3cm，身高偏離在正常均數-2SD（標準差）以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡落後。青春發育大多延緩。

對生長激素缺乏症的治療主要採用基因重組人生長激素替代治療。無論特發性或繼發性缺乏性矮小均可治療。開始治療年齡越小，效果越好。但是對顱內腫瘤術後導致的繼發性生長激素缺乏症患者需慎用，對惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者及嚴重糖尿病患者禁用。治療採用每晚睡前半小時皮下注射，可選擇在上臂、大腿前側和腹壁、臍周等部位注射。少數患者在用治療過程中可出現甲狀腺激素水準下降，故需檢測甲狀腺功能，必要時予甲狀腺激素補充治療。蛋白同化類固醇藥物可促進生長，但是該類藥物可明顯加速骨齡發育，加快骨骺融合，對最終身高無明顯改善。

原發性生長激素缺乏症，多數患者原因不明，僅小部分有家族性發病史，為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏症較為少見，任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯，常見者有腫瘤（如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體黃色瘤等），感染（如腦炎、結核、血吸蟲病、弓漿蟲病等），外傷，血管壞死及X線損傷等。因此預防各種感染，預防中樞神經系統的病損，及做好遺傳性疾病的諮詢和防治工作非常重要。

生長激素缺乏原因：①特發性（原發性）：這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶，但分泌功能不足，其原因不明。②器質性（獲得性）：繼發於下丘腦、垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創傷等，其中產傷是國內的最主要的病因。此外，垂體的發育異常，如不發育、發育不良或空蝶鞍，其中有些伴有視中隔發育不全、唇裂、齶裂等畸形，均可引起生長激素合成和分泌障礙，同時可有多種垂體前葉激素缺乏。③暫時性體質性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發疾病治療後即可恢復正常。