原發性低顱壓綜合征

正常顱內壓的範圍在7.84～11.8kPa（80～120mmHg）之間。低顱壓綜合征是指顱內壓低於70mmHg所產生的一系列臨床症狀。患者的臨床表現往往具有特徵性的體位元性頭痛，即站立、坐位和活動時頭痛加劇，平臥時頭痛減輕或消失。頭痛一般位於顳枕部，有時波及全頭或向肩、頸部放射，多為鈍痛。患者除頭痛外，常伴有噁心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、複視、畏光、聽力改變、頸項僵直等。低顱壓綜合征分兩類：一類為繼發性，多見於腰穿術後、顱腦外傷、顱腦手術、糖尿病昏迷、尿毒癥、休克、脫水、腦膜腦炎等。另一類為自發性低顱壓綜合征（SIH），此類患者往往找不到明確的病因。

不少低顱壓綜合征患者，由於有些臨床醫生（尤其是基層醫院非神經內科專業的醫生）對本病缺乏足夠的認識，所以容易導致誤診誤治。低顱壓綜合征是指顱內壓低於70mm水柱所產生的一系列臨床症狀。患者的臨床表現往往具有特徵性的體位元性頭痛，即站立、坐位和活動時頭痛加劇，平臥時頭痛減輕或消失。頭痛一般位於顳枕部，有時波及全頭或向肩、頸部放射，多為鈍痛。患者除頭痛外，常伴有噁心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、複視、畏光、聽力改變、頸項僵直等。低顱壓綜合征分兩類：一類為繼發性，多見於腰穿術後、顱腦外傷、顱腦手術、糖尿病昏迷、尿毒癥、休克、脫水、腦膜腦炎等。另一類為自發性低顱壓綜合征（SIH），此類患者往往找不到明確的病因。本病好發年齡為30～49歲，病程數日至數月不等。探討引起臨床症狀的原因是由於低顱壓時，CSF（腦脊液）的襯墊作用減弱或消失，坐、立位元時腦組織由於重力作用向下移位，使分佈在顱內血管、顱底腦膜的痛覺纖維、三叉神經、舌咽神經及迷走神經受到牽拉或壓迫產生疼痛；亦使腦幹腹部受壓，影響前庭神經和耳蝸神經，出現噁心嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等症狀。腦移位可牽拉視神經，引起視力障礙、複視、視野缺損等症狀和體征。腦移位還可壓迫頸神經根，出現頸項牽拉感、僵硬和頸強直。低顱壓綜合征患者的頭顱CT可正常，但有些患者腦CT檢查可發現腦室、腦池變小，腦溝變窄，但在臨床症狀消失後此徵象也隨之消失。目前認為核磁共振檢查是診斷低顱壓綜合征的首選無創檢查方法。本病的MRI特徵性改變為硬腦膜彌漫性、均勻性增強。當症狀減輕或消失時，MRI改變也隨之減輕或消失。此外，尚可出現腦下垂徵象、硬膜下積液或血腫等。腰穿測定CSF壓力、常規、生化檢查仍然是低顱壓綜合征最基本也是最重要的確診方法，基層醫院均可開展。本病患者側臥位腰穿CSF壓力會低於70mmH20，有些患者甚至可為0。但應注意腰穿CSF檢查往往會進一步加重低顱壓症狀，故在腰穿確定患者為低顱壓後，應立即向蛛網膜下腔注入生理鹽水10～20ml，以防症狀加重。低顱壓時，由於硬腦膜充血擴張毛細血管通透性增高，所以血細胞和蛋白可漏出至蛛網膜下腔，造成有些患者CSF中紅細胞數有不同程度的升高，少數患者CSF中白細胞、蛋白輕至中度升高。當CSF中有大量紅細胞存在時，應注意與蛛網膜下腔出血相鑒別。本病誤診的常見原因有：1.醫生瞭解病史不全面，忽視頭痛、頭昏等症狀隨體位改變的特點。2.對本病的臨床表現認識不足，如少數患者因有腦膜刺激征、血性CSF而誤診為腦膜炎、蛛網膜下腔出血，少數患者有眩暈而誤診為眩暈症。一旦明確診斷為低顱壓綜合征，第一步應尋找引起此征的病因，對於繼發性低顱壓綜合征患者治療才能有的放矢。對於不能明確病因的自發性低顱壓綜合征患者，應讓其採取平臥位，儘量減少起床直立活動的機會，靜脈滴注生理鹽水1000～1500ml/天，同時讓患者每天喝較多的鹽開水或鼓勵患者進食、咀嚼含鹽量較高的食物。一般通過2～5天的治療，患者會很快恢復。也有症狀持續半月以上者，有少數人近期內反復發作。