噬血細胞症

你好，噬血細胞綜合征是由淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞系統異常啟動、增殖所引起的,若不能控制由此導致的高細胞因數血症及繼起的過度炎症反應,臨床出現發熱、脾腫大、血細胞減少、高甘油三酯血症等。病因多為感染或腫瘤。治療主要是抑制單核細胞和組織細胞的異常啟動，藥物為VP16、環孢素、地塞米松等。

家族性噬血細胞綜合徵發病年齡一般早期發病，70%發生於1歲以內，甚至可在生前發病，出生時即有臨床表現。多數在嬰幼兒期發病，但也有遲至8歲發病者。成年發病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中，其發病年齡相似。症狀體征，症狀多樣，早期多為發熱、肝、脾腫大，有的有皮疹、淋巴結腫大和神經症狀。發熱持續，亦可自行退熱;肝脾腫大明顯，且呈進行性;皮疹無特徵性，常為一過性，往往出皮疹時伴高熱;約有一半病人有淋巴結腫大，有的有巨大淋巴結。中樞神經系統的症狀一般在病程晚期出現，但也可發生在早期，表現為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹、共濟失調偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等。肺部的症狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，但難與感染鑒別。