嗜血幹胞綜合征

嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染,腫瘤,免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞.感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象.患者多有明顯高熱,肝,脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈.患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋.血小板常減低.

症狀體征,症狀多樣,早期多為發熱,肝,脾腫大,有的有皮疹,淋巴結腫大和神經症狀.發熱持續,亦可自行退熱;肝脾腫大明顯,且呈進行性;皮疹無特徵性,常為一過性,往往出皮疹時伴高熱;約有一半病人有淋巴結腫大,有的有巨大淋巴結.中樞神經系統的症狀一般在病程晚期出現,但也可發生在早期,表現為興奮性增高,前囟飽脹,頸強直,肌張力增強或降低,抽搐等.亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹,共濟失調偏癱或全癱,失明,意識障礙,顱內壓增高等.肺部的症狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致,但難與感染鑒別.