髓母細胞瘤存貨期

髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發病，但大多數見於兒童，發病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。男女之比為3：1。這種起源與胚胎殘餘細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占兒童原發性腦瘤的10%～20%，後顱窩腫瘤的40%。由於該腫瘤生長極為迅速、手術不易徹底切除、並沿腦脊液播散性種植，本病的治療比較困難。近10年來，隨著綜合療法的進步，治療效果有了顯著提高。髓母細胞瘤的預後欠佳，但近十餘年來髓母細胞瘤患者的治療效果有較明顯的改善，目前髓母細胞瘤的5年生存率為50%～60%，10年生存率為28%～33%。在某些報導中，5年生存率甚至達到80%～100%。

髓母細胞瘤起源於小腦蚓部或第四腦室頂的後髓帆原始胚胎殘留組織，有人認為其發生是由於原始髓樣上皮未繼續分化的結果，一種可能是起源於小腦胚胎的外顆粒細胞層，這層細胞位於軟膜下小腦分子層表層，在出生後1.5年後逐漸消失；另一種可能是起源於後髓帆室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生後數年仍然存在。有人認為，小齡兒童髓母細胞瘤主要來源於前者；而大齡兒童和成人的髓母細胞瘤主要來源於後者。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦症狀，侵及腦幹者常有複視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高，平均病程為4個月左右。目前統計其5年生存率達40%~60%，10年生存率也達30%~40%。另外術後配合化療能夠提高生存率。