肝糖原累積症如何服用生玉米澱粉

生玉米澱粉，劑量為每次1.75-2.5g/kg，加冷開水一倍，6小時一次，分別在餐間，睡前及夜間服用。多吃新鮮蔬菜水果，不要吃辛辣刺激性食物。最好在醫生指導下用藥。

你好！肝糖原累積症是由於胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解，導致了患兒體內6－磷酸葡萄糖累積引起的一系列綜合群，可採用生玉米澱粉替代餵養，具體方法是：每4～6小時口服一次，每次2g／kg混懸液，效果良好。

治療糖原累積病Ia型（von Gienlee病）目前比較肯定的治療是採用生玉米澱粉，劑量為每次1.75-2.5g/kg，加冷開水一倍，6小時一次，分別在餐間，睡前及夜間服用，小嬰兒夜間可用鼻飼，每天三餐照常，不宜和熱水或加熱煮沸後服用，否則易被澱粉酶水解，吸收過快，血糖上升快但下降也快，不能維持血糖，長期應用，患兒肝臟縮小，身高增長接近預計最終身高