血卟啉病是什麼病

主要為對症治療和預防復發。紅細胞生成性血卟啉病 1、皮膚損害：避免陽光照射和創傷；外用3%二羥其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性貧血：嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g 3次/d，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進展有效。肝性血卟啉病 1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。 2、宜高糖飲食、禁酒，急性發作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續24h，配合高糖飲食能使症狀迅速緩解。糖耐量減低者可並用胰島素治療。 3、激素：少數急性發作與月經週期有明顯關係病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg，3次/d獲良效。 4、對症治療：氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經精神症狀，12.5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪療效更好，5-10mg 3-4次/d。嚴重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

靜脈放血：遲發性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血。可使症狀消失6－9個月，生化改善12－24個月。個體差異較大。