腹壁不自主軸動

治療在治療先天性腹肌發育不良的方案中，應首先重點治療威脅生命的肺功能發育不良及腎功能不良，隨後考慮先天性腹肌發育不良的修復。1．呼吸功能不全的對症治療給氧、清除呼吸道內的分泌物，必要時用呼吸機輔助呼吸。少數發育不良的肺可逐漸發育，肺功能逐漸改善。2．保護腎功能儘早解除尿路梗阻，積極防治泌尿系感染，是保護腎功能的首選療法。在患兒情況較差、梗阻較嚴重時，應作急症手術，在梗阻的近側作腎、輸尿管或膀胱造瘺術，以分流尿液到體外。待以後一般情況改善時，再手術根治梗阻。根治手術的方法很多。應根據病變的情況酌情選擇。腎功能不全者，出現無尿或少尿，即使是新生兒，也可長期作腹膜透析，以治療尿毒癥。腎衰竭者，可進行同種異體腎移植術。3．輕度腹肌發育不良的治療體態尚可，勞動不受限制者，不需治療，也可穿彈性腹帶或內衣。局部腹肌發育不良已形成腹壁疝者，應作局部修補術。4．嚴重腹肌發育不良的重建手術手術方法主要有以下3類：（1）術 手術取腹正中切口，上起自胸骨劍突，下達恥骨聯合。為了同時行隱睾下降術和（或）修整其他泌尿系畸形，可在切口的下端兩側分別作短的橫切口。銳器向兩側游離皮膚及皮下組織，直到腹部外側，接近腋中線。操作時不可損傷筋膜，仔細止血。切除臍，將兩側的筋膜緣儘量牽拉到對側腰前方，置褥式縫合線。用拉鉤保護，將腹內器官納入腹腔，避免被縫針損傷。拉緊縫線打結。至此腹前壁已加固成兩層重疊的腹肌筋膜。切除多餘的皮膚，置皮下橡皮條引流，縫合皮膚。如切掉臍部，影響美觀，對患者的心理有不良刺激，遂設計改良手術方法，保留臍。保留臍的手術與原始手術的區別是在切開皮膚時，圍繞臍周作圓形切口，使臍及其基底的諸韌帶附著在一側肌筋膜緣上。作重疊縫合時，毫無困難地置臍於腹中線的原位。（2）術 手術步驟：①切除多餘的皮膚。在腹中部作杏仁狀切口，切口上端起自胸骨劍突，下端止于恥骨聯合。如果患者的腹肌發育不良是不對稱的，切口應偏移向較嚴重的一側。保留臍，全層切除皮膚，露出肌筋膜層。②在腹部兩側作自上而下的直切口。在杏仁切口的兩側邊緣，切開腹肌筋膜及腹膜（往往在筋膜層間見不到肌肉組織，分不清各層筋膜及腹膜），該切口不會損傷腹壁上、下動脈。腹正中自上至下保留一條筋膜片，也完整地保留了臍和與之相連的韌帶。通過此切口，可同時進行必要的隱睾下降術和腎盂成形術。③關閉腹腔。將腹正中的筋膜片縫合固定在腹一側的肌筋膜上。仔細止血後，牽拉兩側的肌筋膜邊緣至腹正中肌筋膜片的前面，在腹中線邊對邊縫合。最後縫合皮膚。該法的優點是保留了較堅強的腹直肌及其筋膜鞘，保留了臍。（3）手術 術前作腹部肌肉的肌電圖，以瞭解各部位肌肉的功能，並在下腹部功能較差的肌肉上緣，劃出標記。患兒仰臥，抬高下肢，只讓頭及胸背部接觸手術臺。廣泛消毒皮膚，鋪手術巾。作雙重“U”形橫切口，先作下麵的切口，起自第12肋與脊柱間，斜向下外，沿髂脊前部，經腹股溝，到恥骨聯合。在對側作同樣的切口，兩側切口在恥骨聯合會合。切開腹壁全層，打開腹腔。順便完成睾丸下降術和（或）泌尿系畸形矯治術，隨後作上面的橫切口。該切口和下麵的切口起自相同的地方。逐漸向下、向外、向前呈弧形，到達腹中線，與對側上面的切口相聯合，成為完整的“U”形。切口在腹中部的位置，既應考慮肌電圖描記的腹肌功能，也應根據腹膨隆的程度來決定。切口太低術後腹外形改善不理想，太高可能過多地切除有功能的腹肌，也可能影響切口縫合的緊張度。經此切口，切除多餘的全層腹壁。縫合腹壁切口時，在恥骨結節及髂脊前部，應將肌肉與骨膜牢固縫合，形成新的肌肉附著點。縫合過程中需將各層腹筋膜及腹肌逐層嚴密對合，最後縫合皮下組織及皮膚。術後插胃管，作胃腸減壓。該手術在肌電圖指引下，保留了有功能的腹壁肌肉，設置的切口保護了支配肌肉的神經，可同時行隱睾和上尿路畸形手術。缺點有術後臍部下移，腰部仍膨隆，上腹部的皮膚皺襞仍較多等。對全腹肌發育不良綜合征病兒多主張行保守治療，即應用彈力繃帶或腹帶包紮腹部，保護內臟器官防止損傷，利於患兒行走。手術治療多針對嚴重泌尿畸形或尿路梗阻者。部分局部腹壁缺如病例在發育過程中可自行閉合。對於腹壁局限性全層肌肉缺損已形成腹壁疝者，應行腹壁修補術，不合併泌尿系畸形或畸形較輕者行腹壁修補術後，泌尿系症狀可逐漸好轉。前腹壁一側或兩側肌肉完全缺如者可行腹壁折疊術。亦有用人工材料或自身材料修補腹壁缺損，並獲得了較好療效

先天性腹壁肌肉發育不良是指前腹壁肌肉的發育不良，是一種罕見的先天性畸形，本病病因尚不明確，其最顯著的特徵是皮膚極皺的大腹。患者往往同時存在泌尿生殖系統的先天畸形。因全腹壁肌肉缺如或發育不良時，腹壁鬆弛、皮膚形成皺褶，外形象梅脯，故稱梅幹腹。