萎縮側索硬化

您好，很抱歉聽您描述自己的情況，疾病折磨著肉體，婚姻折磨著精神，但仍祝福您對生活要充滿希望。治療肌萎縮側索硬化症，建議您去醫院諮詢醫生，在專業醫生的診斷下規範治療、合理用藥。您可以服用由魯南貝特製藥有限公司生產的主要用於肌萎縮側索硬化症患者，可延長存活期和\或推遲氣管切開時間的協一力（利魯唑片）。利魯唑是FDA批准的首個具有神經元保護作用的谷氨酸受體拮抗劑，可通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲肌萎縮側索硬化症患者發生呼吸功能障礙時間，延長存活期，是目前唯一臨床試驗證實可有效延緩肌萎縮側索硬化症進展的藥物。對本品及其主要成分過敏者、肝功能不正常或轉氨酶水準異常增高者，處於妊娠及哺乳期患者禁用；肝臟疾病患者慎用，應定期檢查肝功能。Lj

長期以來ALS缺乏有效的治療措施。1995年力魯唑(力如太)作為ALS的標準治療藥物上市後，經過大量的臨床驗證發現該藥可延長ALS患者處於疾病輕、中度狀態和存活的時間，推遲ALS發生呼吸困難的時間，但不能使已經出現的運動障礙獲得改善。該藥主要是通過抑制突觸前谷氨酸的釋放，阻滯興奮性氨基酸受體，抑制神經末梢和神經細胞體上的電壓依賴性鈉通道而發揮作用。用藥方法為50mg，2次/d，口服，療程為1～1.5年。該藥耐受性好，常見副反應有噁心、乏力和穀丙轉氨酶升高。ALS的對症治療對改善患者的生存品質具有重要意義。物理治療可延緩肌萎縮的進展，預防關節攣縮。吞咽功能障礙時應及時插胃管或行胃造瘺手術，保證營養供應，避免嗆咳導致的吸入性肺炎。發生呼吸困難時應行氣管切開，機械通氣。對勞累性呼吸困難的患者可給間歇性正壓輔助呼吸，此種輔助呼吸器材體積小，操作方便，可隨身攜帶，患者容易接受。對有痛性痙攣或嚴重痙攣狀態的患者可給卡馬西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始劑量為5mg，3次/d，以後每3天增加5mg，有效劑量範圍為30～75mg，最大劑量可達100～120mg。

肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時期與運動神經元疾病具有完全等同的含義，特指先有下運動神經元損害，之後又有上運動神經元損害的一個獨立的疾病。但後來發現還有另外兩種變異情況，即病程中始終只累及上運動神經元或下運動神經元，前者稱為原發性側索硬化，後者稱為脊髓性肌萎縮，到目前為止有些文獻仍沿用運動神經元病來專指肌萎縮側索硬化。 多數學者習慣根據上，下運動神經元受累的不同組合，將運動神經元病分為肌萎縮側索硬化、原發性側索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型，近年的研究提示肌萎縮側索硬化與多種相關疾病有共同的病理基礎，這些疾病包括原發性側索硬化、ALS -癡呆，ALS-相關性額葉癡呆、進行性脊髓性肌萎縮、多系統萎縮和lewy小體病，病理檢查發現這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體，只是損傷了不同的解剖部位而出現各種各樣的臨床組合。