陣發性睡眠型血紅蛋白尿綜合症

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性疾病，從來沒有先天發病的報導(先天性CD59缺乏除外)，也沒有家族聚集傾向。致使造血幹細胞發生病變的確切原因尚不清楚。本病是一種獲得性多能造血幹細胞疾病，致病因素可能有化學、放射線或病毒感染等，致病染色體突變，發生異常幹細胞株，其增殖、分化生成的紅細胞、粒細胞和血小板都有共同缺陷。

尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象，反映了血管內有超出正常的溶血。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者，輸血也可誘發溶血;冷凝集素綜合征可因輸血而導致溶血加速，若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液，一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量，對嚴重的血紅蛋白尿，可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性，注意電解質的平衡。