甲狀腺激素抵抗綜合征

用藥治療甲狀腺激素不應症臨床表現有所區別，故治療不同，未來可採用基因治療，目前常用方法如下：1.抗甲狀腺藥物治療 已知本病並不是由於甲狀腺激素水準升高所致，而是受體(核T3受體)對甲狀腺激素不敏感，血中甲狀腺激素水準升高，並具有代償意義。使用抗甲狀腺藥物人為地降低血中T3、T4水準，可能加重甲減表現，促進甲狀腺腫加重，並促進TSH分泌增多與垂體分泌TSH細胞增生與肥大，尤其是兒童甲減對生長發育不利，所以不主張採用抗甲狀腺藥物治療。只有對部分靶器官不反應型患者。可在觀察下試用抗甲狀腺藥物治療，如療效不佳，及時停用。2.甲狀腺激素治療 可根據病情與類型應用及調整，全身性甲狀腺激素不應症患者一般不需甲狀腺素治療，甲減型可採用T4及碘塞羅寧(T3)治療，尤其是對嬰幼兒及青少年有益，可促進生長發育，縮小甲狀腺腫及減少TSH分泌，一般採用左甲狀腺素鈉(L-T4)片，2次/d，每次100～200μg，應用T3製劑也有療效。對於外周組織的甲狀腺激素不應症應給予較大劑量的甲狀腺製劑可使病情好轉。對於垂體性的甲狀腺激素不應症應控制甲亢症狀，可應用抗甲狀腺藥物或131Ⅰ治療等。3.糖皮質激素治療 糖皮質激素可減少TSH對TRH的興奮反應，但甲狀腺激素不應症患者是否有反應，尚無統一意見，有人採用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隱亭每天2.5mg及左甲狀腺素鈉(L-T4)片，5次/d，每次2mg，發現療效甚好，但不宜長期應用，地塞米松的副作用較大。

甲狀腺激素抵抗綜合征也稱甲狀腺激素不應症或甲狀腺激素不敏感綜合征由在1967年首次報導。本病以家族性發病為多見，也有少數為散發病例，約占1/3。大都在兒童和青少年發病，年齡最小的為新生兒，男女性別均可患病。臨床表現血清游離T4 (FT4)和游離T3 (FT3)持續升高，同時促甲狀腺激素(TSH)正常，病人沒有藥物、非甲狀腺疾病和甲狀腺激素轉運異常的影響。