先天性非溶血性黃疸遺傳

先天性非溶血性黃疸遺傳促進生長發育 VA能促進生長發育，缺乏時可引起生殖功能衰退，VA有提高幼小動物對氮利用的特殊作用。因而能促進體內蛋白質的合成，加速細胞分裂的速度和刺激新細胞的成長。兒童如果缺乏維生素A，體內肌肉和內臟器官萎縮，體脂減少，骨骼生長不良及生長發育遲緩，生長停滯，並易感染各種疾病。 ＂維生素A過量： ＂1）大劑量VitA攝入可引起急性、慢性和致畸毒性 ＂2）大量攝入類胡蘿蔔素可出現高胡蘿蔔素血症，易出現類似黃疸的皮膚，但停止使用類胡蘿蔔素

先天性非溶血性黃疸遺傳。引起夜盲症，暗適應能力減弱，在黃昏或從明亮進入暗處時，不能很快看清楚物體，只要供給足量的VA，這一症狀即可消失。 （2）維護上皮組織細胞健康，增強抗病能力 VA具有維護呼吸道、消化道、泌尿道、性腺和腺體的上皮組織，眼睛和角膜，結膜以及皮膚健康和正常功能的作用，並有增強上皮細胞對細菌、病毒等的抵抗能力。缺乏時，上皮組織萎縮，角化，皮膚乾燥，呼吸道、泌尿道、腺體上皮病變，使機體抵抗力下降，易感染疾病，如上呼吸道感染，感冒等。VA缺乏，還可使淚腺上皮細胞受損分泌停止，使眼結膜，角膜乾燥而引起乾眼病，其表現為角膜、結膜乾燥，發炎。嚴重時角膜軟化，穿孔，失明。

先天性非溶血性黃疸遺傳食物中的VA主要以酯的形式存在。在消化過程中，首先被胰脂酶水解，VA被小腸粘膜吸收，並在小腸粘膜細胞內重新脂化為視黃醇軟脂酸酯，然後摻入乳糜微粒通過淋巴轉運至肝臟儲存。當機體需要時，從肝臟中釋放出來，與特殊轉運蛋白—視黃醇結合蛋白相結合，在血中運輸。這種VA和視黃醇結合蛋白的複合物，又可與甲狀腺素前清蛋白結合而防止其從腎臟濾出。脂肪有利於VA的吸收。 5.維生素A的生理功能與缺乏症 （1）維持正常的視覺功能 眼球內層視網膜上的感光物質視紫紅質，是由VA和視蛋白結合而成，具有感受弱光的作用，能使人在黑暗光線下看清事物，如果VA缺乏，會影響到視紫紅質的合成速度或停止合成

先天性非溶血性黃疸遺傳它是一種不飽和一元醇。在魚肝油中存在一種類似視黃醇的物質，其生物效能僅為視黃醇的40%，又稱作維生素A2。 在植物性食品中，如蔬菜、水果、藻類中，含有類胡蘿蔔素，其中具有VA效力的物質，稱維生素A原。在VA原中，VA效力最顯著的是β-胡蘿蔔素。被人體吸收後，在小腸粘膜和肝臟經酶的作用可轉化為VA，所以，類胡蘿蔔素是VA的前體，也叫VA原。 3.VA單位轉換: 1IUVA=0.33μg=0.3μg視黃醇=6μgβ-胡蘿蔔素 1μgβ-胡蘿蔔素=0.167μg視黃醇 1IUVA=0.3μg視黃醇 4.消化和吸收

先天性非溶血性黃疸遺傳二、脂溶性維生素 （一）維生素A（視黃醇）與類胡蘿蔔素 1.理化性質 維生素A為針狀、條狀，淡黃色晶體，它不溶于水和甘油，而能溶于許多普通有機溶劑中，所以是一種脂溶性維生素。 維生素A對熱、酸、堿比較穩定，一般的烹調方法對食物中VA無嚴重破壞。但易被空氣中的氧所氧化而失去生理作用，紫外線照射也可使它受到破壞。此外，如果長時間加熱，如油炸，以及在不隔空氣的條件下長時間脫水，都可使VA遭受損失。 2.VA的類別 維生素A有許多異構體。 在動物源中的脂肪中存在的VA的母體化合物稱為視黃醇，又稱為VA1