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硬腦膜動靜脈瘺
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硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見,可見於任何年齡,多為後天獲得,常由於外傷、炎症或腫瘤(如腦膜瘤)壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變,但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到,且無任何明顯的誘因,因此被認為多為先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘺的供血主要來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈,部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。
1. 搏動性耳鳴及顱內血管雜音約70%病人有搏動性顱內血管雜音,雜音可在病變部位,也可遍及整頭部,雜音高低取決於動靜脈短路情況,若血流量大,瘺口小,則可聞及高調雜音,反之,雜音較小或無雜音。 2. 頭痛 約50%出現頭痛,可在病變局部,也可遍及整個頭部,可呈持續性、搏動性劇烈頭痛,活動、體位變化或血壓高時加重。 3. 顱內出血 可表現為蛛網膜下腔出血,硬膜下出血或血腫,腦內出血或血腫。多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的,而與瘺本身無關。顱內出血後,可表現為相應的占位效應。 4. 顱內壓增高 其原因為:(1)由於動靜脈瘺的存在,動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注,將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內壓力持續增高,使顱內靜脈回流受阻,腦脊液吸收障礙;(2)靜脈竇血栓形成,影響顱內靜脈回流及腦脊液的吸收;(3)引流靜脈呈瘤樣擴張,可發生硬膜下靜脈湖,產生占位效應。 5. 中樞神經系統症狀 可表現為精神錯亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。複視、視力減退及走路不穩,也是常見症狀,可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫,或靜脈內高壓,回流受阻,引起顱內壓增高所致,動脈血直接回流靜脈,造成局部腦組織缺血缺氧。