腎上腺神經母細胞瘤病因

腎上腺神經母細胞瘤特點是惡性程度高，生長迅速，有時原發腫瘤很小就可能通過淋巴系統和血液轉移至肝、骨髓甚至皮下（圖12.19.2.2-0-1）。腫瘤大小、形狀不定，小者僅數毫米，大者可佔據整個腹腔。早期有完整包膜，呈分葉狀，有結節，表面血管豐富。但腫瘤生長極為迅速，很快突破包膜向遠處轉移。個別腫瘤可自行演變為生長緩慢的良性神經節細胞瘤，甚至腫瘤細胞可自行凋亡、消退而自愈。病因學研究，腎上腺神經母細胞瘤部分病因可能有遺傳性，近年來基因學研究有報導70%病例第1對染色體短臂異常。

小兒神經母細胞瘤從原始神經脊細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異，部分可自然消退或轉化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預後不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預後有了明顯的改善，但大年齡晚期患兒預後仍然十分惡劣。在腎上腺神經母細胞瘤病因中有許多因素可影響預後，年齡和分期仍然是最重要的因素。